- elemeket
- Esetleírás
- vita
- További információ
- Képfájlok
- További kép
- videók
- További videó
elemeket
- ciszták
- gyermekgyógyászat
- Légzőszervi megbetegedések
Esetleírás
3 napos kislányt ajánlottunk kórterembe súlyos légszomj és méhnyaktömeg miatt. A tervezett császármetszés szerint született, heges méh miatt, 37 hetes terhesség után. A szülés nem volt elhanyagolható, Apgar 8-10-10 volt, és nem okozott gondot az ellátócső orrlyukakon és nyelőcsövön keresztül történő behelyezése. A születése után 6 órával azonban nyelési nehézséggel és hipersziaorroreával jelentkeztek a légzési nehézség jelei. Másnap egy nasogastricus csövet helyeztek be és a szoptatást leállították. A 2. napon intubálták súlyos légzési problémák miatt. Az intubálás során a gyermekorvosok a garat hátsó falából egy cisztás tömeget vettek észre, amely retrofaringeális gyűjteményt idéz elő.
A 3. napon végzett fizikális vizsgálat a nyak jobb oldalának megnagyobbodását tárta fel gyulladás jele nélkül. A fertőző betegségek vizsgálata negatív volt (gyomornedv, C-reaktív fehérje −1).
A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) terjedelmes cisztás tömeget mutatott a levegő szintjével a jobb retropharyngealis térben, átlépve a középvonalat és folytatódva az laterális garat térben (1. ábra). A gadolinium beadása után a perifériás kontraszt minimális növekedését értékelték. A gyűjtemény alsó pólusa a pajzsmirigy közvetlen közelében volt (2. ábra), míg felső része a carotis köpenyt és a sternocleidomastoid izmot jobbra tolta (1. ábra), és tömeghatást váltott ki a gégén (3. ábra). Jobb negyedik elágazó hasított ciszta gyanúja merült fel, és általános érzéstelenítésben hypopharyngoscopiát végeztek a gyűjtemény kiürítéséhez. A hátsó garatfalat kilyukasztották, és gennyes folyadék jelent meg. Ezután a cisztát függőlegesen 2 cm-rel elvágták, hogy a genny eltávolítható legyen. A ciszta belső falát is biopsziával vizsgálták, és patológushoz küldték. A gennyet tenyészetben növesztették, hogy értékeljék a „polimorf flóráját”, és a cisztás fal biopsziája csak gyulladásos szöveteket mutatott ki. Abban az időben sinus ostiumot nem figyeltek meg.
Súlyozott mágneses rezonancia képalkotás axiális T2-ben zsírszuppresszió nélkül, a jobb oldali retropharyngealis levegő-folyadék tömegét mutatva.
Teljes méretű kép
Súlyozott mágneses rezonanciák axiális T2-vel zsírszuppresszió nélkül, a gyűjtemény alsó pólusát (fehér nyíl) mutatva a pajzsmirigy jobb felső lebenyének szintjén. Csillag: bal pajzsmirigy lebeny.
Teljes méretű kép
Súlyozott mágneses rezonancia képalkotás Sagittal T2 zsírszuppresszió nélkül. Vegye figyelembe a gége (fehér nyíl) összenyomódását retrofaringeális levegő-folyadék keverékkel (fehér csillag).
Teljes méretű kép
3 nappal később egy második hipofaringoszkópiát végeztek a gyógyulás felgyorsítása és a tömeg újbóli vizsgálata céljából. A cisztás kollekció kisebb mértékű megismétlődését figyelték meg, de a jobb pyriform fosszília tetején traktusnyílást találtak, ami megerősítette a negyedik elágazó zseb anomáliájának diagnosztizálásának gyanúját.
1 hónapos korban a fistula csúcsának endoszkópos trulium-lézeres koagulációja. Az orális táplálást 48 órával később folytatták. 15 nap múlva végzett endoszkópos vizsgálat nem talált maradék oztiumot. Egyéves utánkövetés után nem fordult elő.
vita
Az elágazási rendellenességek az ágazat rendellenes fejlődésének eredménye az embriogenezis során. Az elágazó készülék elágazásainak állandósága olyan rendellenességekhez vezet, mint a ciszták, üregek vagy sipolyok. 1 A harmadik és a negyedik ágzseb rendellenességei a legritkábbak az összes ágzseb rendellenesség között (az összes rendellenesség 3–10% -a). A harmadik és negyedik elágazó ciszta pontos megkülönböztetése nehéz, mivel szokatlanok, a pyriform sinuson alapulnak, és mindkettő hasonlóan van jelen. 2
A diagnózist általában az élet első két évtizedében állapítják meg, de legkésőbb a harmadikban. 3 A negyedik ágzsákot rendszerint a pajzsmirigy gennyét utánzó méhnyakfertőzés után diagnosztizálják. Az újszülött diagnózisa kivételes, de a klinikai megjelenés tipikus: dyspnoe jelenléte a nyak megnagyobbodásával néhány nappal a születés után, ami egy retropharyngealis ciszta vagy tályog diagnosztizálásához vezet. 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14 Ha jól tudjuk, ez az eset a második, amely az élet első napján kezdődő tünetekről számol be. 12 Ebben a jelentésben az ág eredetét nem gyanították azonnal a mise jobb oldali elhelyezkedése miatt. Az irodalom szerint a negyedik bütykös táskák 83-97% -a bal oldalon található. 7 Embriológiai mechanizmusokat, amelyek újszülöttek jobb oldali sinusához vagy tüneti retropharyngealis cisztához vezetnek, még nem fedezték fel. 11.
Esetünkben az MRI-t részesítettük előnyben, hogy az újszülött csecsemőt ne érje sugárzás és a lágy szövetek jó meghatározása miatt. Ha az MRI nem áll rendelkezésre, nagy mennyiségű levegő és folyadék jelenléte a retropharyngealis térben könnyen diagnosztizálható számítógépes tomográfiával (CT). Az 5., 6., 7. CT kizárhat más ritka veleszületett retropharyngealis tömegeket is, mint például a nyirokrendszeri rendellenességek, a hemangioma, a retropharyngealis golyva, a gége és a nyelőcső duplikációja. Pereira és munkatársai szerint a 7 CT jobb az MRI-nél a sinus vagy ökölcsatorna légsűrűségének kimutatásában, valamint a pajzsmirigy érintettségének ábrázolásában. Jelentésünkben az ultrahangos képalkotást nem végeztük el, de a nyak lágyrészeinek vizsgálatára való képességének, magas rendelkezésre állásának és az ultrahangos rendszerek által generált sugárzás hiányának köszönhetően a szelekció másik módszereként alkalmazható.
A végleges diagnózist hypopharyngoscopiával lehet elvégezni, amely lehetővé teszi az oztium sinus vizualizálását a pyriform kövület csúcsán. A hypopharyngoscopia azonban nehéz lehet a retropharyngealis kollekció együttélése miatt. Ezekben az esetekben előbb a tű felszívásával kell összegyűjteni a gyűjteményt. 4 Betegünknél ezt kétszer kellett elvégezni a diagnózis felállítása előtt.
A szokásos kezelés a retropharyngealis tömeg sebészeti kivágása laterális cervicoma által. A sinus pyriform fistulát cisztával "blokkban" kell reszekálni. Esetünkben 1 év monitorozás után a fistula csúcsát túliumlézerrel koaguláltuk. Ezt a technikát az öt újszülött közül négyben sikeresen alkalmazták Leboulanger és munkatársai, 4, és egy friss publikációban publikálták. Más szerzők azonban más endoszkópos technikákat sikeresen végrehajtottak idősebb gyermekeknél elektrokauter, 15 triklór-ecetsav 16 vagy ezüst-nitrát alkalmazásával. 7
Noha a negyedik ág bütyök anomáliájának újszülött formája ritka, ez egy klinikai entitás, amelyet a gyermekorvosoknak ismerniük kell. A diagnózist a klinikai megjelenés és a képalkotás alapján javasolják, de pozitív diagnózist az ostium fistula vizualizálása révén végeznek az endoszkópos vizsgálat során fül-, orr- és toroksebészek. A ciszta teljes cervicoma általi kivágása továbbra is a szokásos kezelés, bár az endoszkópos cauterizáció biztató eredményeket mutatott.