Orvosi szakértői cikk
A szisztémás lupus erythematosus tüneteit markáns polimorfizmus jellemzi, de a betegség debütálásának szinte monoklonális változatai a gyermekek csaknem 20% -ában figyelhetők meg. A szisztémás lupus erythematosus lefolyása általában hullámos, váltakozva súlyosbodási és remissziós időszakokkal. Általánosságban elmondható, hogy a gyermekek szisztémás lupus erythematosusát a betegség akut kialakulása és lefolyása, korábbi és gyors általánosodás, valamint a felnőtteknél kevésbé kedvező kimenetel jellemzi.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
A szisztémás lupus erythematosus gyakori tünetei
A szisztémás lupus erythematosus megjelenésének vagy súlyosbodásának első jelei a legtöbb gyermeknél a láz (általában időszakos), fokozott gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, fogyás, fokozott hajhullás.
[9], [10], [11], [12], [13], [14]
A bőr elváltozásai és mellékletei a szisztémás lupus erythematosusban
A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekeknél jelentett bőr szindróma nagyon változatos.
A lupusz "pillangó" az a szisztémás lupus erythematosus legjellemzőbb megnyilvánulása, amelyről a betegek 80% -ánál számolnak be, ebből 40% -ban a betegség debütál. A "pillangó" szimmetrikus, az orr zigomatikus terében és területén elhelyezkedő, az arc bőrén erythemás kiütés, amely nyitott szárnyú pillangó képéhez hasonló alakú; a kiütés a zigomatikus területen túl terjedhet a homlok, az áll, a fül szabad széle és a lebeny bőréig.
A lupusz "pillangó" a következő formákat öltheti:
- bőrpír, amely a bőr egyértelműen meghatározott határral történő öblítésével, infiltrációval, follikuláris hiperkeratózissal és az azt követő emlős atrófiával jelentkezik;
- tiszta erysipelatous gyulladás infiltrációval, hyperemia, kicsi nekrózis, kéreggel borítva és az arc duzzanata;
- az arc közepén elhelyezkedő homályos follikuláris hiperkeratózissal járó perzisztáló eritemás-ödémás foltok centrifugális erythema;
- vasculitis "pillangó" - instabil diffúz vörösség, cianotikus árnyalattal az arc középső zónájában, amely fokozódik az izgalommal, a napfény hatásával stb.
Eritemás kitörések a bőr nyílt területein is előfordulhatnak: a mellkas és a hát felső harmada (a „dekoltázs”) az ízületek és a térd felett.
Discoid elváltozások - erythematos kiütés túlterhelt élekkel és közepén depigmentációval, infiltrációval, follikuláris hiperkeratózissal és az azt követő heg atrófiával. Főleg a fejbőrön, az arcon, a nyakon, a felső végtagokon lokalizálódik. Gyermekeknél ilyen kiütéseket általában a szisztémás lupus erythematosus krónikus lefolyása során figyelnek meg.
Fényérzékenység - a bőr fokozott érzékenysége a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek napfény hatására. A tipikus erythemás bőrkiütések általában tavasszal fordulnak elő gyermekeknél, tisztaságuk napsütés vagy UFO-kezelés után fokozódik.
Hajszálcsöves - ödéma erythema telangiectázzal és atrófia a lábujjakon, a tenyéren és a talpon, a legtöbb gyermeknél megfigyelhető a betegség akut periódusában.
Vérzéses kiütés mint petechialis vagy purpuroznyh elemek általában szimmetrikusan helyezkednek el a disztális végtagok bőrén, különösen az alsó, gyakran szisztémás lupus erythematosusos gyermekeknél ismert, mint bőr vasculitis.
Élt reticularis (és kék-ibolya foltok, amelyek rácsot képeznek az alsó ritkábban a felső végtagok és a törzs bőrén) és a szubungális mikroinfarktusok (a kapilláris körömágy trombovaszkularitása).
Nem specifikus bőrkiütések gyakran megfigyelhetők magas szisztémás lupus erythematosus aktivitással rendelkező betegeknél; a bőrelemek összes alapvető morfológiai típusával képviselhető: a patofiziológiától a bullousig.
Reynaud-szindróma (az érgörcs és az érrendszeri elváltozások miatt periodikusan kialakuló ujjüreg ischaemia) sokkal ritkábban figyelhető meg gyermekeknél, mint felnőtteknél.
Az alopecia az nagyon jellemző szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél. A betegség aktív periódusában a betegek elvékonyodást és fokozott hajhullást figyelnek meg, ami noduláris vagy diffúz alopeciához vezet.
A szisztémás lupus erythematosusos nyálkahártyák tanulsága
A szájnyálkahártya levágása, amelyet a gyermekek több mint 30% -ánál jelentettek, különösen a betegség aktív időszakában, a következőket tartalmazza:
- lupus enanthema (erythematómás-ödémás foltok világos határokkal és néha szilárd éghajlaton elhelyezkedő eróziós centrummal);
- aftos szájgyulladás (fájdalommentes eróziós vagy ritkábban mélyebb fekélyes elváltozások keratotikus peremmel és intenzív erythemával);
- cheilitis - az ajkak vörös szélének legyőzése, gyakran alacsonyabb (aláhúzott szegély az ajkak szélén, duzzanat, bőrpír, repedés, egyes esetekben erózió és fekélyek, valamint a heg atrófia későbbi kialakulása).
Ízületi sérülés szisztémás lupus erythematosus-szal
Ízületi szindróma szinte minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermeknél megfigyelhető, és 80% -uknál már a betegség kezdeti időszakában. Ez a szindróma az elváltozás migrációs jellege, ritkán vezet rezisztens törzsek kialakulásához, kivéve a II-IV proximális interphalangealis ízületek kiegyensúlyozott orsódeformációit az ujjakból, anélkül, hogy azok működését károsítanák.
Ez az arthralgia a betegség aktív periódusára jellemző. A végtagok nagy és kis ízületeiben helyezkednek el, leggyakrabban a térd, a boka, a könyök és az ujjak proximális interphalangealis ízületeiben, legalábbis - a vállban, a könyökben, a csuklóban, néha a csípőízületben és a nyaki gerincben.
Ízületi gyulladás. A szisztémás lupusszal járó akut ízületi gyulladás általában többszörös, gyakran szimmetrikus ízületi sérülésekkel (különösen a proximális interphalangealis ujj, térd, boka, könyök) jelentkezik, jelentős periartikuláris reakcióval, fájdalmas kontraktúrákkal, de a glükokortikoidokkal történő kezelés után gyorsan eltűnik. A szubakut és krónikus polyarthritist hosszú, hullámos és gyakran progresszív lefolyás, fájdalom, enyhe duzzanat jellemzi, az érintett ízületek korlátozott működése kíséri, rövid távú reggeli merevségre panaszkodnak. Amikor a röntgensugarak enyhe változásokat mutatnak az osteoporosis epifíziseiben (I. lépés: Shteynbroker).
Csontváltozások a szisztémás lupus erythematosusban
Aszeptikus nekrózis, csontok és porcok másodlagos oszteoszklerózissal történő megkötésével jellemezhető, sokkal ritkábban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. Általában a combcsont fején helyezkednek el (ritkán más csontokban), ami a végtagok működésének károsodásához és a beteg fogyatékosságához vezet.
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Izomkárosodás szisztémás lupus erythematosusban
Az izomkárosodás a gyermekek 30-40% -ánál figyelhető meg a szisztémás lupus erythematosus aktív időszakában. Kifejezi magát myalgia vagy polimiozitisz beleértve a szimmetrikusan elhelyezett, gyakoribb izmokat a proximális végtagban.
Amikor polimiozitisz, az izomfájdalmak mellett vegye figyelembe a tapintású fájdalmaikat, az izomerő bizonyos mértékű csökkenését, az enzimek (kreatin-foszfokinázok - CPK, aldolázok) izomlebontásának enyhe növekedését. A polimiozitisz mérsékelt hipotrófia kialakulását eredményezheti. A lupus polyneositist meg kell különböztetni a szteroid miopátiától, amely a glükokortikoszteroid kezelés hátterében lévő betegeknél alakul ki.
A serózus membránok veresége
A serózus membránok (polyserositis) legyőzése - a szisztémás lupus erythematosus jellegzetes megnyilvánulása a gyermekek 30-50% -ában figyelhető meg.
A mellhártyagyulladás az általában szimmetrikus, száraz, kevésbé bőséges, ritka klinikai megnyilvánulásokkal rendelkezik. Klinikailag a mellhártyagyulladás kialakulása köhögéssel, mellkasi fájdalommal, mély lélegzéssel és pleurális szövetek zajával nyilvánul meg az auskultáció során. A képeken a parti, interlobáris vagy mediastinalis pleura megvastagodása, valamint a pleuropericardialis adhéziók figyelhetők meg. Bizonyos esetekben jelentős mennyiségű exudátum halmozódik fel a pleurális üregekben.
Szívburokgyulladás gyermekeknél gyakrabban figyelhető meg, mint felnőtteknél. A pericarditis tipikus klinikai tünetei tachycardia, dyspnoe, súrlódási hang, de a legtöbb esetben a pericarditis klinikailag jelentkezik malosimptomno diagnosztizálják az echokardiográfiával: a képen látható vastagodás és elválasztás fólia epi- és pericardium. Magas betegségaktivitással a szívburokgyulladás általában az exudát felhalmozódásával jár. Ritkán, ha hatalmas duzzanat van, fennáll a szív tamponádjának veszélye. Ritka konstriktív pericarditis esetén a pericardialis üregben spiculák alakulnak ki, amíg meg nem oldódnak.
Bizonyos esetekben a betegek aszeptikus peritonitis képét látják.
A légzőrendszer veresége szisztémás lupus erythematosusban
Figyelje meg a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekek 10-30% -át a betegség különböző szakaszaiban.
Akut volchanogny tüdőgyulladás alkalmanként magas betegségaktivitással figyelhető meg, amely a tüdőgyulladás jellegzetes tüneteit (köhögés, nehézlégzés, akrocianózis, a légzésdepresszió és a tüdőben hallható morajok detektálása hallgatással stb.) nyilvánul meg. A röntgensugarak ezekben az esetekben általában szimmetrikus infiltratív árnyékokat tárnak fel a tüdőben, porckorong-atelectasist.
Krónikus diffúz interstitialis tüdőbetegség a szisztémás lupus erythematosus viszonylag hosszabb lefolyásával alakulhat ki. A tüdőkárosodás fizikai jelei ritkák vagy hiányoznak. A funkcionális diagnosztika módszerének alkalmazásával a tüdőfunkció csökkenését, a pulmonalis véráramlás rendellenességeit detektálják az amplifikációs röntgenjeleken és az erek intersticiális mintázatának deformációján, elveszítve annak alakjának és a lumen tágulási erének a meghatározását.
Tüdő (alveoláris) vérzés, amely gyermekeknél nagyon ritkán fordulnak elő, halálhoz vezethetnek. Az ilyen fokozatú betegeknél az akut légzési distressz szindróma jelei mutatkoznak, a hemoglobin és a hematokrit gyors csökkenésével és súlyos hipoxémiával.
Pulmonális hipertónia gyermekeknél nagyon ritka, általában antifoszfolipid szindrómával (AFS) alakul ki.
Jellemzően magas elhelyezkedés membránok v a rekeszizom, a pleurodiaphragmatikus adhéziók és a tapadások, a membrán izomtónusának csökkenése miatt.
Szívelégtelenség szisztémás lupus erythematosus esetén
A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő gyermekek szívelégtelensége az esetek 50% -ában figyelhető meg.
Szívizomgyulladás súlyos lefolyású, a szív határvonalának megnagyobbodása, a hangszín megváltozása, a szívritmuszavarok és a vezetés, a szívizom kontraktilitásának csökkenése, a szívelégtelenség tüneteinek megjelenése. Magas betegségaktivitással a szívizomgyulladás általában pericarditisszel kombinálódik. A legtöbb esetben a szívizomgyulladás enyhe klinikai tünetekkel jár, csak átfogó instrumentális vizsgálattal diagnosztizálják.
Valószínűleg kialakulása myocardialis dystrophiában szenvedő betegeknél.
Endokarditisz. Szisztémás lupus erythematosus esetén a szelep vagy a parietális endocardium érintett lehet. A legtöbb esetben figyelje meg a mitrális, aortás vagy kevésbé tricuspidis szelepes dicliditist vagy annak következményeit olyan tömítő szelepek formájában, amelyek nem okoznak hemodinamikát és nem teremtenek feltételeket a szerves hangok képződéséhez. Az endocarditis okozta szívhibák kialakulása a szisztémás lupus erythematosusban nem jellemző és rendkívül ritka.
Szisztémás lupus erythematosus esetén, amelyet az jellemez atipigny verrucos endocarditis Libman táskák szemölcsök átfedéseinek létrehozása 1–4 mm átmérőjű részekben és az endokardium kis fekélyeiben a lehajtható szelepek kis perforációinak és repedés akkordjainak lehetséges megjelenése.
Koszorúér (koszorúér-vasculitis), a szívizom perfúziójának megzavarását okozza, fájdalommal járhat a szegycsont vagy a szív mögött, de általában klinikailag tünetek nélkül jelentkezik. Beszámoltak a serdülőknél kialakult egyedi esetekről miokardiális infarktus.
Vesekárosodás szisztémás lupus erythematosusban
Jade vagyok az SLE-ben szenvedő gyermekek 70-75% -ánál klinikailag diagnosztizálták, többségükben a betegség kialakulásától számított első 2 évben és körülbelül egyharmadában - a lyukban alakul ki. A betegség egészének prognózisa és kimenetele nagymértékben függ a vesekárosodás jellegétől.
A vesék morfológiai vizsgálatában különféle típusú immunokomplex glomerulonephritis jeleit észlelik.
Az Egészségügyi Világszervezet osztályozása a vesekárosodásra szisztémás lupus erythematosusban
Klinikai és laboratóriumi tünetek
Nincs változás a fény, az immunfluoreszcencia és az elektronmikroszkópos adatokban
Mesangiális glomerulonephritis, minimális változás (nincs változás a fényoptikai biopsziában a mesangiumban lévő gócok immunokomplexeinek jelenlétében immunfluoreszcenciával és elektronmikroszkóppal)
Mesangialis glomerulonephritis (a mesangiális hipercellularitás különböző fokai, immunlerakódások jelenlétével a mesangiumban)
Proteinuria 2 g/nap, vörösvértestek> 20 v p/zr, artériás magas vérnyomás, veseelégtelenség
Membrán glomerulonephritis (a glia bazális membránjának egyenletes megvastagodása az immunkomplexek subepithelialis és intramembrános lerakódása miatt)
Proteinuria> 3,5 g/nap, gyenge vizeletüledék
Krónikus glomerulosclerosis (diffúz és segmentális glomerulosclerosis, csatorna atrófia, interstitialis fibrosis, arteriolosclerosis)
Artériás magas vérnyomás, veseelégtelenség
A gyermekek lupus nephritisének osztályozása a klinikai adatok alapján (VI Kartasheva, 1982) a következőket tartalmazza:
- nefrotikus szindrómával járó súlyos nephritis (NS) (diffúz ödéma, masszív proteinuria, hipoproteinémia, hiperkoleszterinémia, hematuria, amelyet a legtöbb esetben perzisztens magas vérnyomás és hyperasotemia jellemez);
- nephrotikus szindróma nélküli súlyos formák vesegyulladása (proteinuria, amelyet 1,5–3 g/nap közötti fehérjeveszteség jellemez, amely kifejezetten eritrotsituria gyakran durva hematuria, mérsékelt azotemia és magas vérnyomás);
- látens nephritis (enyhén kifejezett vizelet-szindróma jellemzi: proteinuria 1
3,5 g/nap glomeruláris szűrés
Végstádiumú vesebetegség (dialízistől vagy transzplantációtól függetlenül)
Pulmonális hipertónia (a jobb kamrai vagy a II hallóhang kitörése a pulmonalis artéria felett)
Tüdőfibrózis (fizikailag és radiológiailag)
Ráncos tüdő (radiológiailag)
Pleurális fibrózis (radiológiailag)
Tüdőinfarktus (radiológiai)
Miokardiális infarktus egyáltalán (szerezzen 2 pontot, ha> 1)
Kardiomiopátia (kamrai diszfunkció)
Szelepkárosodás (diasztolés vagy szisztolés zörej> 3/6)
Pericarditis 6 hónapig (vagy pericardectomia)
Időszakos claudication legfeljebb 6 hónapig
Alacsony szövetveszteség ("ujjpárnák")
Jelentős szövetvesztés (az ujj vagy a végtag elvesztése) (2 pontot szerez, ha egynél több hely van)
Vénás trombózis ödémával, fekélyesedéssel vagy vénás pangással
A bél (a duodenum alatt), a lép, a máj vagy az epehólyag infarktusa/reszekciója néha bármilyen okból (1 pontot kap, ha egynél több hely van)
Szigorítások vagy műveletek a felső emésztőrendszerben
Izomsorvadás vagy gyengeség
Deformáció vagy eróziós ízületi gyulladás (beleértve a deformálható deformációkat, az érrendszeri nekrózis kivételével)
Osteoporosis törésekkel vagy csigolya összeomlással (az avaszkuláris nekrózis kivételével)
Avaszkuláris nekrózis (2 pont, ha> 1)