Az amiloidózis az idegrendszer olyan betegsége, amelyben az amiloidok a test szöveteiben tárolódnak. A betegséget néha úgy hívják amiloid dystrophia és a betegség visszafordíthatatlan, így az amiloid eltávolítása az érintett szövetekből már nem lehetséges, ezért a cél a betegség mielőbbi diagnosztizálása. Ugyanakkor a betegség miatt az enzimek képtelenek lebontani bizonyos típusú fehérjéket, és így az amiloidok az erekben is elraktározódnak, ami más szövődményeket is magával hoz.
Az amiloidózis tünetei
- Nagyított nyelv
- A máj megnagyobbodása
- A lép megnagyobbodása
- Szédülés
- Izomgyengeség
- Hasmenés
- Bizsergető érzés
- Kiszáradás
- Fehérje a vizeletben
Jellemzők
Az amyloidosisban a betegségek sok szervben amiloid lerakódást okoznak, az amiloid önmagában oldhatatlan bomlástermék bizonyos fehérjék. Ha az amiloid csoportok képződnek a szervek szöveteiben, ez maradandó károsodáshoz vagy akár a komplex funkcionalitás megzavarásához vezethet. A betegség szisztémás és lokalizált lehet, a terjedés mértékétől függően. Az élet során megszerezhető, de az amiloidózis veleszületett is lehet.
Ami magát a betegséget illeti, elsődleges formának nevezik, amely szisztémás és az immunoglobulinok fokozott termeléséből ered, amelyek a fehérvérsejtek által termelt antitestek. Ebben az esetben a fejlődés prognózisa nagyon kedvezőtlen, és a betegség végzetes, általában 5 éven belül. A másodlagos forma leggyakrabban társul az egyikhez krónikus gyulladás, például ízületi gyulladás, tuberkulózis, tüdőgyulladás és hasonlók. Ezekben a betegségekben fehérje képződik, amelyből az amiloid rostos része képződik.
Okoz
Az amyloidosisnak több típusa van, és a betegség okai az adott formától függően változhatnak. Az elsődleges ok azonban az amiloidok képződése, amelyek egyes fehérjék termékei, amelyek oldhatatlan lebontásuk miatt keletkeznek. Ezek az amiloidok később lerakódnak például az erekben, de különösen a különféle szervek szöveteiben, ahol működésük károsodását és ezen szervek maradandó károsodását okozzák. Mert ez az amiloid már nem távolítható el a szövetekből, a betegség gyógyíthatatlan.
Tünetek
Ennek a betegségnek a fő tünetei a test különböző szerveiben és rendszereiben mutatkoznak meg. Az amiloidózis elsődleges formájában az emésztőrendszer rendellenességei, tehát hasmenésig és az azt követő kiszáradásig a nyelv is észrevehetően megnagyobbodhat, a máj és a lép is megnagyobbodhat, de a mozgásszervi rendszer is érintett és így az embernek a végtagokban gyengesége van, esetleg szédülés és szédülés is. Mikroszkópos vizsgálat során néha lehet vizeletben fehérjét találni.
Még a betegség másodlagos formájában is a betegséget leggyakrabban az emésztőrendszer és a kiválasztó rendszer tünetei alapján ismerik fel. Néha a szív érinthet és szívelégtelenség léphet fel, de ezek csak nagyon ritka esetek. Még ebben a betegségben is tipikus tünet a nyelv megnagyobbodása, valamint a kézmozgásokkal vagy a végtagok bizsergésével kapcsolatos problémák, különösen, ha ez szintén előfordul. carpalis alagút szindróma, amikor a kéz és különösen a kéz ujjai érzékenysége csökken.
Diagnosztika
- A betegséget általában későn diagnosztizálják, mert a klinikai kép meglehetősen sokszínű és a tünetek, tehát a tünetek olyan heterogének, hogy egyszerre több vizsgálatot is el kell végezni.
- Folyamatban hisztopatológiai vizsgálat, immunokémiai vizsgálat, valamint bizonyos típusú képalkotó vizsgálatok, például szcintográfia, amelyek azonban nem minden esetben mutatják be például az idegek vagy a szív érintettségét
- Mivel a betegségnek örökletes alapja is lehet, genetikai teszt elvégzése is lehetséges
A betegség jelei és tünetei
A betegség jelei és tünetei
A kurzus
Az amiloidok belül képződnek spontán folyamat, amely lényegében komolyabb és láthatóbb tünetek nélkül indulhat el. Amikor enzimzavar jelentkezik, és a szervezet képtelen lebontani bizonyos típusú fehérjéket, az amiloidok rostos alkotóeleme kezd kialakulni, és amikor a fejlődés befejeződik, megtámadják a test szöveteit vagy erét és szerves részévé válnak. Ezután megzavarják e szövetek szerkezetét és működését, és ami a fontos szervek szöveteit illeti, elkezdenek kudarcot vallani, és ez az első látható tünet.
A bőr, a tüdő, a szív, a vesék és más szervek amiloidózisa
Ez a betegség érintheti a különféle emberi szerveket, vagy akár az egész szervezetet, ami már szisztémás amiloidózis. Az amiloidózis leggyakrabban bekövetkezik szív, vese, tüdő, bőr, máj, pajzsmirigy, hasnyálmirigy, hanem a hólyag vagy akár az agy is. Attól függően, hogy hol helyezkednek el az amiloidok, a betegség tünetei is megjelennek. A betegség formájától függően a leggyakoribb szervkárosodás is bekövetkezik.
Elsődleges amiloidózis, ún. AL amiloidózis, leggyakrabban a szívet, az ereket és a lépet támadja meg. A betegségnek ebben a formájában túlzottan termelődik az immunglobulin könnyű láncai, míg a másodlagos formában a gyulladásban szerepet játszó fehérjék kismértékben lebomlanak. Másodlagos AA amiloidózis amiloidok túlzott lerakódása kíséri a májban, a vesében és a belekben. Ami a szisztémás betegséget illeti, egyszerre több szerv is érintett.
Egyéb érdekes források
- http://www.wikiskripta.eu/index.php/Amyloid%C3%B3za - további információ a betegségről a Wikiscriptsen
- http://www.amyloidoza.cz/ - a nyugati szomszédaink betegségének leküzdésére irányuló nemzeti cselekvési terv honlapja
- http://www.cskb.cz/res/file/KBM-pdf/2007/2-07/KBM0702_Kohoutova_91.pdf - szakmai információk az AL-amiloidózisról
Utolsó frissítés: 2016.08.01
A cikk szerzője
Michal Hrebík
A Zdravotéka.sk portál szerkesztője, akit érdekel az egészséges életmód, a helyes táplálkozás és az életmód. Aktívan képzett az egészségügy területén, a legújabb orvosi felfedezések terén, és nagyon szívesen ír az egészségügy minden fontos kérdéséről, különös hangsúlyt fektetve az olvasó számára érthetőségre.
A betegséget kezelő kórházak listája
Az itt megadott információ a formáról, módszerről és a specifikus kezelésről csak tájékoztató jellegű, és minden esettől függ, és minden orvostól külön-külön, hogy a kezelést hogyan hajtják végre. Egyes kezelési típusok komolyabb beavatkozást, szakmai megfigyelést, otthoni környezeten kívüli kezelést és kórházi szokásos járóbeteg-kezelési lehetőségeket igényelnek, vagy egyéb kórházi kezelést igényelnek. Mindig konzultáljon szakemberrel a kezelés formájáról.
- Pozsonyi régió
- Egyetemi kórház Milosrdní bratia poliklinikával, spol. Kft.
Námestie SNP 10, 81465 Pozsony
Web: http://www.milosrdni.sk/
Telefonközpont: 02 57887 111Korábbi név (ek): FNsP Kegyes Testvérek - Egyetemi Kórház Klinikai Irgalmas Testvérekkel
- MUDr. Vlagyimir Václav
Cím: Klinikai Onkológiai Klinika, Námestie SNP 10, 81465 Pozsonynap tól től nak nek jegyzet hétfő 07:00 14:30 MUDr. Vaclav kedd 07:00 14:30 MUDr. Mária Novisedláková szerda 07:00 14:30 MUDr. Drahokoupilová csütörtök 07:00 14:30 Vaclav, MD péntek 07:00 14:30 MUDr. Drahokoupilová
- NsP Handlová - Handlová Kórház, 2. magánkórház
SNP 26, 97251 Handlová
Web: http://www.nemha.sk
Telefonközpont: 046/5475010Allergológiai és immunológiai klinikák (1)
- MUDr. Dušan Magdin
Cím: Oncologická ambulancia, SNP 26, 97251 Handlovánap tól től nak nek kedd 07:00 12:30
- MUDr. Dušan Magdin
- NsP Levice
29. augusztus 3, 93401 Levice
Sebészeti klinikák (2)
- MUDr. Blanka Puškárová
Cím: Klinikai Onkológiai Klinika, SNP 19, 93401 Levicenap tól től nak nek hétfő 07:00 14:15 kedd 07:00 14:15 szerda 07:00 14:15 csütörtök 07:00 14:15 péntek 07:00 14:00
- MUDr. Blanka Puškárová
- NsP Čadca - Kysucká kórház a Čadca poliklinikával
Palárikova 2311, 02216 Čadca
Web: http://www.nspcadca.sk/
Telefonközpont: 041 4604 111Allergológiai és immunológiai klinikák (1)
- MUDr. Marta Švarcová
Cím: Klinikai Onkológiai Klinika, Paláriková 2311, 02216 Čadcanap tól től nak nek hétfő 08:00 12:00 kedd 11:00 12:00 szerda 08:00 12:00 csütörtök 11:00 12:00 péntek 08:00 12:00
- MUDr. Marta Švarcová
- NsP Rimavská Sobota - NaP, n.o. operáció Rimaszombat Általános Kórház
Srobarova 1, 97901 Rimavska Sobota
Telefonközpont: 047 5612 111
Onkológiai klinikák (1)
- MUDr. Iveta Pálkovácsová
Cím: Oncologická ambulancia, Šrobárova 1, 97901 Rimavská Sobotanap tól től nak nek hétfő 07:30 13:30 kedd 07:30 13:30 szerda 07:30 13:30 csütörtök 07:30 13:30 péntek 07:30 13:30
- MUDr. Iveta Pálkovácsová
- NsP Vranov nad Topľou - Vranov Kórház n.o.
M.R.Štefánika, 187/177B, 09327 Vranov nad Topľou
Web: http://www.vnno.eu/
Telefonközpont: 057 4865 111Allergológiai és immunológiai klinikák (1)