Prionózisok - vagy miért ne egyél emberi agyat
Mit ért fertőzés alatt? Hogyan definiálná idegen szavak szótárának és az internetnek a nélkül? Sokan mondhatják, hogy baktériumok vagy vírusok által okozott betegségről van szó, és a biológiában kicsit jártasabbak közé tartoznak a gombák és paraziták is. Egyes paraziták egysejtűek, mások többsejtűek. A fertőzés okának nem feltétlenül mikroorganizmusnak kell lennie. Például egy ilyen galandféreg szabad szemmel látható, és mégis a parazitafertőzés egyik formája.
Úgy tűnik, hogy a helyes meghatározás a következő: a fertőzés egy másik szervezet által okozott betegség. Vírus, baktérium, parazita, mind elterjeszthetik genetikai anyagukat, „élőnek” tekintve őket. A 20. század második feléig kevesen tiltakoznának ezen állítás ellen. Az új felfedezések azonban új megállapításokat is hoztak. Egyes fertőző betegségek esetében nem szükséges a DNS vagy RNS molekula jelenléte (amely minden szervezet lényeges része).
Élettelen kiváltó fertőzések
Robert Koch, a híres német orvos, a tuberkulózis vagy lépfene okának felfedezője a 19. században négy posztulátumot dolgozott ki, amelyeket tiszteletére ma is "Koch posztulátumainak" nevezünk. (1) A következőképpen szólnak:
1. egy adott fertőzés kórokozójának jelen kell lennie minden adott fertőző betegségben szenvedő betegnél (pl. A tuberkulózis kórokozója A Mycobacterium tuberculosis minden tuberkulózisban szenvedő betegnél jelen van, különben nem ez a betegség),
2. laboratóriumi körülmények között izolálhatjuk és kultiválhatjuk/monitorozhatjuk egy fertőző betegség kórokozóját,
3. ha egy egészséges egyént korábban izolált kórokozóval fertőzünk meg, akkor ugyanazok a tünetek jelentkeznek, mint az eredeti betegnél,
4. ismét el tudjuk különíteni a kórokozót egy új betegetől.
Így határozta meg, hogy mi a fertőző betegség. A 20. században kiderült, hogy egyes "betegségek" megfelelnek ennek a "szabálynak", amelyek ugyan rendelkeznek a fertőzés tulajdonságával, de nem élő organizmus - prionózisok - okozzák őket. A betegségek kis csoportja, amelyeket genetikai kód nélküli prionok, fehérjemolekulák (DNS vagy RNS nélkül) okoznak.
A prionokkal érintkezve megváltozik az egészséges emberek agyában található egyes fehérjék molekuláris konformációja (a molekula alakja az űrben). A pontos mechanizmus még nem ismert. Az ember elsősorban a prionokat tartalmazó ételek fogyasztásával fertőződik meg, valószínűleg egy beteg páciens transzplantációja után (pl. Szaruhártya-transzplantáció esetén). A harmadik lehetőség egy veleszületett mutáció, amely spontán változásokat eredményez a fehérjékben az agyban. A legújabb kutatások kimutatták, hogy a prionok aeroszolokban is elterjedhetnek. (2) Szerencsére ez még nem fontos az emberek számára a fertőzés megszerzése szempontjából.
Mert kevés halálos és gyógyíthatatlan betegségünk van.
Nyilvánvalóan mindenki hallott ennek a betegségnek az egyik változatáról, amely 1986-ban tört ki Angliában. A szakmailag nevezett szarvasmarha-szivacsos agyvelőbántalmazás járványnak a „bolond tehén betegség” nevet adták. (4) Az emberek valószínűleg hozzájárultak a termeléséhez azáltal, hogy csökkent állatok hőmérsékletén és elégtelen kémiai szennyezettséggel előállított hús- és csontlisztet előállítottak beteg állatokból. A "szivacsos" név a betegség által érintett agy képét tükrözi. Szó szerint, mint egy szivacs. Az agytömeg körülbelül fél év alatt csökken és demenciához és más neurológiai tünetekhez vezet. Ez az egyik olyan eset, amikor az ember maga is halálosan gyógyíthatatlan betegségben szenvedett, csak azért, mert vonakodott valami jót tenni. Szép munka!
A kannibalizmus megölhet
A négy emberi prionózis egyike szintén kuru, amely betegség főleg Pápua Új-Guinea őslakos törzseire jellemző. A Kuru jelentése "remegés". Az őslakosok tipikus tüneteik szerint nevezték el a betegséget. A betegséget Daniel Gajdušek írta le, akinek édesapja Szlovákiából származott, és orvosi Nobel-díjat kapott a betegség okának felfedezéséért. (5) Meg tudta bizonyítani a betegség fertőzőképességét egy csimpánz megfertőzésével, amelynek ugyanaz a képe alakult ki a betegségről. Még a pozsonyi Comenius Egyetemen díszdoktori címet is kapott. A kutatás során elárulta, hogy azok, akik korábbi ismerőseik agyát fogyasztották, különösen betegek voltak. Igen, az őslakosok kannibálok voltak. Mivel a kóros prionok főleg az agyszövetben voltak megtalálhatók, az agy étvágya nagyon kedvezőtlen következményekkel járt a helyiek számára.
Az iskolákban nem sokat tanulunk Gajdušekról. Bár majdnem egy szlovák nyerte el a Nobel-díjat, viszont ázsiai tartózkodása alatt pedofíliával vádolták. Nagyon ellentmondásos személy, és valószínűleg ez az oka annak, hogy néha kihagy egy célzott beszélgetést.
A degeneratív agybetegségek kezelésének új korszakának küszöbén állunk?
A Parkinson-kór legfrissebb tanulmányai azt mutatták, hogy a betegség lefolyása hasonló tulajdonságokkal rendelkezik, mint a prionbetegség. (6) A szerzők azonosítottak egy alfa-szinuklein nevű fehérjét, amely prionként működhet, megváltoztatva annak konformációját az agyban, és ezt követően a Parkinson-kór megnyilvánulásait okozva ebben a neurológiai rendellenességben szenvedő emberek csoportjában. A szerzők főleg az első és a tizedik koponyaideg környékén találtak kóros fehérjéket. A szerzők szerint a legfőbb bizonyíték az a tény, hogy a kóros fehérjéket tartalmazó szövet ugyanazokat a tüneteket okozhatja a korábban mesterségesen fertőzött állatokban. Valószínűleg más tényezőkre van szükség, függetlenül attól, hogy a külső környezetből származnak-e, vagy amelyek veleszületettek (különféle genetikai hajlamok), valószínűleg szükségesek azok a reakciók, amelyek kóros alfa-szinukleineket termelnek az agyban. A tizedik koponyaideg csak a hasig ér, és idegesen beidegzi a mellkas és a has szerveit. Az autonóm idegrendszer része, amelyet akarattal nem tudunk irányítani, ezért stressz közben megnő a pulzus, megváltozik a bélmozgás, a felszívódás stb. Mi lenne, ha egy prionos étel elfogyasztása után ez a fehérje csak "felmászik" az agyig?
Tehát a Parkinson-kór a fertőzés speciális formája? Az idő fogja megmondani. Talán egy nap képesek leszünk azonosítani azokat az embereket, akiknek kockázati tényezői vannak a betegség kialakulásában, és megakadályozhatjuk a ravaszt érintkezést. Hihetetlen ötlet? Ne felejtsük el, hogy egy közönséges gyomorfekélyt is valaha főként műtéttel kezeltek, de ma már tudjuk, hogy sok esetet a Helicobacter baktérium okoz, amelyet 7 hét antibiotikum-kezelés után megölhetünk a gyomorban. Ha egy állami orvos negyven évvel ezelőtt azt mondta, hogy gyomorfekélyre antibiotikumot kell használni, valószínűleg kirúgták volna, mielőtt kimondta volna a "Helicobacter pylori" szót.
A patofiziológiát, vagyis a betegség kialakulását tekintve számos betegség mutat hasonló tulajdonságokat a prionózisokkal, ezért néha a "prionszerű betegség" nevű csoportba soroljuk őket. Alzheimer-kórban a patológiás fehérje-béta-amiloid képződik az agyban, amely elpusztítja a normális agyszövetet, Huntington-kórban pedig a patológiás huntin képződik. (7) Ez az orvostudomány olyan területe, ahol még sokat kell tanulmányoznunk. Talán a közeljövő a nézetek teljes megváltoztatását eredményezi egyes betegségek természetével kapcsolatban, ami később új kezelési lehetőségeket hozhat.