Orvosi szakértői cikk
TAP szindróma - thrombocytopenia, aplasia, radiális.
Ami sugár hiányában thrombocytopeniát okoz?
Autoszomális recesszív betegség.
A sugárhiányos thrombocytopenia tünetei
A fő tünetek közé tartozik az újszülöttkori trombocitopénia, veleszületett sugárhibák. Gyakori a vese és a szív veleszületett rendellenessége.
A thrombocytopenia diagnózisa sugár hiányában
- újszülött thrombocytopenia;
- bilaterális veleszületett hiba - aplasia vagy sugár hipoplazia a kéz első ujjának megőrzésével.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Milyen vizsgálatokra van szükség?
Kivel szeretne kapcsolatba lépni?
A thrombocytopenia kezelése sugár hiányában
Az allergén egyik típusának tekinthető, ha magas trombocitopéniát okoz magas mortalitással (60%) tehéntej sugarú trombocitopénia hiányában, ami a morfológiai vagy funkcionális megakariocita csontvelő érintettségére jellemző betegség eredménye. A műtét stresszfaktorrá is vált, amely thrombocytopeniát okoz.
Betegkezelési jellemzők:
- Különleges étrend a tehéntej kizárása a súlyos thrombocytopenia megelőzése érdekében.
- A tervezett műtét legfeljebb 5 éve ellenjavallt (a thrombocytopenia kockázata magas).
- A műtéti beavatkozások során friss vérlemezkéket kell transzfundálni (az immunológiai kompatibilitás figyelembevételével!).
További információ a kezelésről
A kilátás
Az újszülött thrombocytopeniával járó halálozás 60%. Koponyaűri vérzés hiányában az értelem nem szenved.
[8], [9], [10]