- Nőgyógyászati betegségek
- Rák
- Memóriazavarok
- Mozgászavarok
- Növekedési rendellenességek
- A növekedési hormon termelésének zavarai felnőtteknél
- Hasmenés
- Koraszülöttkor
- Szójegyzék
AKROMEGÓRIA
Mi az akromegália?
Az akromegália egy ritka betegség, amelyet a legtöbb esetben a növekedési hormon tartós, túlzott felszabadulása okoz az agyalapi mirigyből. A növekedési hormon túlzott felszabadulása a csontok és a lágy szövetek növekedéséhez és anyagcsere-változásokhoz vezet, amelyek megnyilvánulhatnak például cukorbetegségben.
Mi okozza az akromegáliát?
Néhány agyalapi mirigy sejt, amelyek normálisan növekedési hormont termelnek, kontrollálatlanul osztódni kezdenek. Ezeknek a hormontermelő sejteknek a folyamatos növekedése az agyalapi mirigy adenoma vagy tumor kialakulásához vezet. Az ilyen daganat szinte mindig jóindulatú (jóindulatú), és nem terjed át a test más részeire. Az akromegáliában szenvedők mintegy harmadában az agyalapi mirigy daganata egy másik hormont, az úgynevezett prolaktint termeli. Az akromegális tünetek lassú megjelenése miatt a betegség sok év után diagnosztizálható.
Mi az agyalapi mirigy?
Az agyalapi mirigy nagyon kicsi mirigy. Az agy alsó részén található a híd mögött. Nagyon fontos, mert különféle hormonokat termel és szabályoz, amelyek meghatározzák a nők növekedését, fejlődését, ivarérését, reproduktív funkcióját és szoptatását.
Az agyalapi mirigy szabályozza a pajzsmirigy és a mellékvese működését is, amelyek felelősek a vérnyomás, az alvási ciklus, az immunrendszer, valamint a fehérjék, szénhidrátok, zsírok és víz anyagcseréjének szabályozásáért.
Mi a növekedési hormon?
Tudományosan a növekedési hormont szomatotropinnak nevezik. Neve a test és a táplálkozás görög kifejezéseiből származik. Gyakorlatilag a test összes szervét érinti a növekedés, az anyagcsere és az általános életminőség szempontjából.
A növekedési hormon felszabadulásakor?
A növekedési hormon rövid távú hullámokban szabadul fel az élet során, általában alvás közben.
Mi a növekedési hormon szerepe?
A növekedési hormon befolyásolja a zsírsejteket és az izmokat. Jelentősen befolyásolja a csontokat is. A növekedési hormon túlzott szekréciója esetén a csontok és szövetek túlzott növekedése következik be. A növekedési hormon számos anyagcsere-folyamat szempontjából is fontos, például a fehérjék, szénhidrátok és lipidek anyagcseréje, valamint a test elektrolitikus és ásványi egyensúlya szempontjából.
Az akromegália gyakori betegség?
Évente négy-öt új esetet diagnosztizálnak millió lakosságra.
Az akromegália örökletes?
Hogyan hat majd rám az akromegália?
Az akromegália különféle módon nyilvánulhat meg.
Például rájön, hogy van kis gyűrűje. Szüksége lesz nagyobb kesztyűre. Ha télen kalapot visel, az kevésnek tűnik. A cipő is lökhet.
Fejfájástól vagy túlzott izzadástól is szenvedhet. Vagy egyszerűen nem kell jól éreznie magát. Mindezek a tünetek fokozatosan fejlődnek, és előfordulhat, hogy egy ideig nem veszi észre őket.
Az akromegalia diagnózisa
Melyek az akromegalia tünetei?
A növekedési hormon túlzott szekréciója a lágy és a csontszövetek növekedéséhez vezet.
Az akromegália számos tünettel nyilvánul meg:
- a karok, a lábak és a fej megnagyobbodása,
- az arcvonások változása,
- állkapocs meghosszabbítás,
- túlzott izzadás,
- fáradtság és letargia,
- gyakoribb és súlyos fejfájás,
- fülekkel, orrral (horkolással), nyakkal vagy fogakkal kapcsolatos problémák,
- érdes és zsíros bőr,
- megnagyobbodott pajzsmirigy,
- kibővített nyelv,
- durva hang,
- ízületi merevség, ízületi gyulladás,
- csökkent glükóz tolerancia vagy cukorbetegség,
- bizsergés az ujjakban és a kézben (carpalis alagút szindróma),
- magas vérnyomás,
- alvási apnoe,
- részleges látásvesztés,
- szabálytalan menstruáció,
- impotencia,
- csökkent termékenység,
- csökkent libidó.
Ezen tünetek némelyike, például a cukorbetegség és a magas vérnyomás, a növekedési hormon feleslege által okozott anyagcsere-változásoknak köszönhető. Egyéb tünetek, például fejfájás és látásvesztés, az agyalapi mirigy duzzadt jóindulatú daganatának köszönhetők, amely az agy más területeire nyomódik.
A daganat maga az agyalapi mirigyet is kitolhatja, és megakadályozhatja annak megfelelő működését. Az agyalapi mirigy által termelt egy vagy több hormon hiányát hipopituitarizmusnak nevezik.
Milyen tesztekkel diagnosztizálják az akromegáliát?
Háziorvosa a legközelebbi endokrinológushoz irányítja. Ez egy hormonális betegségekre szakosodott orvos.
Maga az akromegalia diagnózisa viszonylag egyszerű. Vérmintákat vesznek a növekedési hormon és az inzulinszerű növekedési faktor-1 (IGF-1) szintjének mérésére egy egyszerű teszt segítségével, hogy ellenőrizzék, hogy az agyalapi mirigy normálisan működik-e.
A növekedési hormon szintje a következő tesztekkel mérhető:
Orális glükóz tolerancia teszt
A vizsgálatot éhgyomorra kora reggel végzik, a vizsgálat előtt este körülbelül tíz órától nem szabad megenni. Vérmintát veszünk az alkar vénájába behelyezett katéterből (vékony műanyag cső) fél óra elteltével. Az első minta levétele után glükózitalot kap. További mintákat veszünk félóránként két órán keresztül. Akkor általában reggelizhet, és hazamehet.
Ha akromegáliában szenved, akkor a növekedési hormon szintje a vizsgálat során magas marad, még egy glükózital elfogyasztása után is, ami általában a növekedési hormon szintjének csökkenéséhez vezet.
Növekedési hormon profil/napi görbe
Ezt a vizsgálatot kora reggel éhgyomorra is elvégzik, és előző este tíz órától nem szabad enni. Egy kanült helyeznek a kezébe, és rendszeres időközönként több órán át vért vesznek. Az első minta vétele után általában reggelizhet, és szabadon mozoghat.
Ha akromegáliában szenved, a növekedési hormon szintje egész nap magas lesz.
A növekedési hormon szintjének felmérésére vett vér egy része felhasználható az IGF-1 szint meghatározására is.
Mikor tudom meg a teszt eredményeit?
A növekedési hormon teszt eredményei általában körülbelül egy héten belül elérhetők.
Más teszteket használnak az akromegália diagnosztizálására?
A mágneses rezonancia képalkotás vagy a számítógépes tomográfia hasznos információkat nyújthat az agyalapi mirigy daganatának pontos helyéről és méretéről.
A mágneses rezonancia képalkotása fájdalommentes, csak körülbelül 30 percig kell mozdulatlanul feküdnie a készülék belsejében található nyugágyon. Néhány ember klausztrofóbiát tapasztalhat, különösen a szkenner által keltett jelentős zaj miatt.
A vizsgálatokhoz kórházban kell maradnom?
Nem. Ezeket a vizsgálatokat általában kórházi kezelés nélkül is el lehet végezni.
Kezelés és gondozás
Rendszeresen lefuttatják a tesztjeimet?
A szakemberrel végzett rendszeres ellenőrzések során valószínűleg meg fogják mérni a növekedési hormon és az IGF-1 szintjét. Ez a legjobb módja annak, hogy ellenőrizze a kezelés hatékonyságát.
Mi az akromegalia kezelésének célja?
A kezelés fő célja a növekedési hormon és az IGF-1 szintjének normál tartományba történő csökkentése. Ez javítja a tüneteket és visszafordítja az akromegália fizikai megnyilvánulásait.
A hormonszint sikeres csökkentése után néhány napon belül a lágy szövetek duzzanata láthatóan csökkenhet (például a gyűrűi ismét lazábbak lesznek), és más tünetek, például izzadás és magas vérnyomás, idővel alábbhagynak.
Milyen kezeléseket kínálnak?
Az akromegáliában szenvedő betegeknek három kezelési lehetőségük van: műtéti, sugárterápiás és gyógyszeres. Néhány betegnél mindhárom lehetőség kombinációja alkalmazható.
Művelet
A legtöbb beteg esetében az akromegália kezelésének első lépése a tumor műtéti eltávolítása. Ez jelentősen csökkentheti a növekedési hormon és az IGF-1 szintjét, majd enyhítheti a tumor jelenléte által okozott egyéb problémákat, például fejfájást és látási problémákat.
A műtétet egy speciális sebész végzi, aki kis metszést végez az orrban vagy a szájban (transzfenoid megközelítésnek hívják). A művelet végrehajtásának ez a módszere nem hagy látható hegeket, és nagyon rövid kórházi tartózkodás esetén lehetséges. Maga az eljárás általában körülbelül egy órát, a kórházi kezelés pedig körülbelül öt napot vesz igénybe.
Nagyon ritkán előfordulhat, hogy a koponyacsonton (transzkranialisan) kell műtétet végezni.
A daganat nagysága határozza meg, hogy teljes mértékben eltávolítható-e, és ezáltal a növekedési hormon szintje a normális szintre csökken. Kis daganat esetén meglehetősen sikeres műtéti eltávolításra lehet számítani anélkül, hogy további kezelésre lenne szükség.
Öt-hat hét alatt a beteget a hét öt napján öt percig kis sugárzásnak teszik ki. A sugárzási sugárzás három irányból nagyon pontosan a tumorra összpontosul. A beteg átlátszó maszkot kap, hogy megakadályozza a fej mozgását a besugárzás során. Semmi gond, a maszk nagy nyílásokkal rendelkezik a szem és a száj számára.
A besugárzás során nem érez semmi kellemetlent vagy fájdalmat, de fáradtnak érezheti magát. Bár néhány ember képes folytatni a munkát a kezelés alatt, ez nem mindig így van.
Az is lehetséges, hogy a viszonylag alacsony sugárzási dózis ellenére egyes betegeknél rövid ideig megjelenhet a hajuk egy része, de a kezelés befejezése után növekedni fog.
A sugárterápia hatékony, de a besugárzott tumorsejtek lassan, több hónap vagy év alatt elpusztulnak. Időközben szükség lehet a növekedési hormon szintjének szabályozására gyógyszeres terápiával, például dopamin agonistákkal vagy szomatosztatin analógokkal.
Gyógyszeres kezelés
A gyógyszeres kezelést a növekedési hormon és az IGF-1 szint normális tartományban tartására használják. Műtét vagy sugárkezelés után alkalmazható a növekedési hormon és az IGF-1 szint további csökkentésére és a tünetek kezelésére. Bizonyos esetekben gyógyszeres kezelés adható a tünetek enyhítésére műtét vagy sugárterápia előtt. Ritka esetekben a műtét alkalmatlan lehet a beteg számára, ebben az esetben a hosszú távú gyógyszeres kezelés jelent megoldást.
Mely gyógyszereket alkalmazzák a kezelésre?
Három gyógyszercsoportot használnak:
Dopamin agonisták
Néha dopamin-agonistákat, például brómokriptint alkalmaznak. Ezek a tumor felületén lévő dopamin receptorokhoz kötődnek, és így megakadályozzák a növekedési hormon szekrécióját. Noha egyes betegeknél hatásosak, hatásuk általában alacsonyabb, mint a szomatosztatin-analógoké.
Szomatosztatin analógok
A természetes szomatosztatin megakadályozza a hormonok és más vegyi anyagok kiválasztódását a szervezetben. Akromegalia esetén közvetlenül a tumorra hatnak, megakadályozva ezzel a növekedési hormon szekrécióját. Ma már lehetséges szintetikus változatának vagy úgynevezett szomatosztatin-analógoknak az előállítása, amelyeket a gyógyszerekben használnak. Ide tartoznak például a lanreotid és az oktreotid.
Növekedési hormon receptor antagonisták
Ezek más típusú gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a növekedési hormon testre gyakorolt hatását. Bár nincs közvetlen hatásuk a tumorra vagy a növekedési hormon szekréciójára, hatékonyan küzdenek az akromegália tüneteivel. Ezeket olyan esetekben javasoljuk, amikor más típusú kezelések nem vezettek az akromegália kielégítő kontrolljához.
Ezeket a gyógyszereket injekció formájában adják be?
A dopamin-agonistákat tabletták formájában állítják elő.
Szomatosztatin analógokat injektálunk. Vannak rövid és hosszú távú (úgynevezett depó) formák. A rövid távú formákat naponta kétszer-háromszor alkalmazzák. A depó formákat hetente egyszer, 10 napon, két, négy, hat vagy nyolc héten lehet beadni.
A növekedési hormon receptor antagonistákat injekcióval hagyják jóvá napi adagolásra.
Szükségem lesz egy hormonpótló kezelésre is?
Akromegáliában szenvedő betegeknél az agyalapi mirigy daganata vagy kezelése miatt az agyalapi mirigy normális funkciójának elvesztése fordulhat elő. Ez azt jelenti, hogy a beteget folyamatosan ellenőrizni kell, és ha problémák lépnek fel, megkezdhető a helyettesítő hormonok, például a hidrokortizon (vagy kortizol), a tiroxin, a tesztoszteron (a férfiak) és az ösztrogén (a nők) kezelése.
Kivel fognak bánni?
Háziorvosa az endokrinológusnak nevezett szakemberhez irányítja. Ha műtétre van szükség, az endokrinológus szakorvost és idegsebészt hív fel. Az endokrinológus dönt a gyógyszeres kezelésről is. Az endokrinológiai nővér segítséget és támogatást is nyújt Önnek a kórházi ápolás során. A háziorvosának és az ápolójának is rendelkezésre kell állnia.
Úgy érezheti, hogy az orvosok továbbadják egymást, de fontos, hogy a legmegfelelőbb szakmai ellátásban részesüljön.
Milyen gyakran kell orvoshoz vagy ápolóhoz fordulnom az ellenőrzéshez?
Fontos figyelemmel kísérni a növekedési hormon és az IGF-1 szintjét, ezért legalább félévente rendszeres szakorvosi ellenőrzésre lesz szükség.
Önsegítés és támogatás
A kezelés alatt normális életet élhetek?
Igen. Sok beteg képes folytatni a munkát a kezelés alatt, és viszonylag normális életet élni. És ha valaki veszély és magány érzésében szenved, segítség és támogatás áll rendelkezésre.
Tudok valahogy segíteni magamon?
Sok embernek segít abban, hogy a lehető legtöbb információt megtudja betegségéről és annak kezeléséről.
Mit tegyek, amikor félni és aggódni kezdek?
Ha bármilyen problémája van, forduljon háziorvoshoz vagy szakorvoshoz. A vizsgálatok során maximálisan használja ki az orvosokkal és az ápolószemélyzettel való kapcsolatot. Minél jobban megérted betegségedet, annál nagyobb lesz az irányításod. Írjon egy listát a kérdésekről, és vigye el a szakemberhez a következő ellenőrzéshez, jegyezze fel a válaszokat is.
Alternatív megoldásként vigyen magával egy partnert vagy barátot, aki emlékeztetheti Önt arra, amit meg kellett kérdeznie. Ezenkívül segítenek emlékezni az orvos vagy a nővér megjegyzéseire.
Valahogy meg kell változtatnom az étkezési szokásaimat?
Vannak, akik diagnózisukat az egészségesebb életmód ugródeszkaként használják. Úgy döntenek, hogy leszoknak a dohányzásról, korlátozzák az alkoholfogyasztást, és megpróbálnak több gyümölcsöt és zöldséget, valamint kevésbé zsíros ételeket fogyasztani. Az egészséges étrend és, ha lehetséges, a rendszeres könnyű testmozgás segíthet jobban érezni magát. A pozitív megközelítés szintén hozzájárulhat a kezelés hatékonyságához.