Orvosi szakértői cikk
A juvenilis dermatomyositis tünetei változatosak az általános mikrocirkulációs ágyi elváltozás miatt, de a fő tünetek a bőr és az izom.
A fiatalkori dermatomiozitisz klasszikus bőr-megnyilvánulásai - a Gottron és a heliotrop kiütés tünete. A Gottron tünete - erythemás, pikkelyes bőr, néha elemek (jel Gottron) plakkok és csomók (Gottron papulái), a bőr extenzor felülete fölé magasodva proximális interphalangealis, metacarpophalangealis), könyök, térd, ritkán - bokaízületek. Néha a Gottron tünete csak enyhe erythema, majd teljesen visszafordítható. Leggyakrabban az erythema a proximális interphalangealis és metacarpophalangealis ízületek felett helyezkedik el, majd hegeket hagy maga után.
Klasszikus heliotrop kiütés fiatalkori dermatomiozitiszben - lila periorbitális vagy eritemás bőrkitörések a felső szemhéjon, valamint a felső szemhéj és a szemöldök közötti tér (a "lila pontok" tünete), gyakran periorbitalis ödémával kombinálva.
Az eritemás kiütés az arcon, a mellkason, a nyakon (V-alakú), a hát felső részén és a felső vállakon (a "sál" jele), a hason, a fenéken és a combon is jelentkezik. Gyakran a betegeknél a fa alakú májat a vállöv és a végtagok proximális részei határozzák meg (ami a fiatal betegekre jellemző), valószínűleg az arcon. A jelentős vasculopathia felszíni erózióhoz, mély bőrfekélyhez vezet, maradék hipopigmentációt, atrófiát, telangiectasiat és változó súlyosságú szklerózist okoz. A betegség első jele a körömágy változásai (a perioralis barázdák hiperémiája és a kutikula túlzott megnagyobbodása).
A fiatalkori dermatomyositis bőr megnyilvánulásait izomkárosodás megakadályozza több hónapig vagy akár évig (átlagosan hat hónapig). Az elszigetelt bőr debütáló szindróma gyakoribb, mint az izom vagy az izom-bőr. Bizonyos esetekben azonban ezek a bőr megnyilvánulásai hónapokkal a myopathia megjelenése után jelentkeznek.
Vázizomkárosodás
A fiatalkori dermatomyositis fő tünete a végtagok és a törzs izmainak proximális izomcsoportjainak különböző súlyosságú szimmetrikus gyengesége. A váll- és kismedencei öv, a hajlító nyak és a hasprés izmok leggyakrabban érintett izmai.
A szülők általában kezdik észrevenni, hogy a gyermeknek nehézségei vannak olyan tevékenységek végrehajtásával, amelyek korábban nem okoztak problémát: lépcsőn mászni, felemelkedni egy alacsony székről, ágyról, fazékról, padlóról. A gyermek számára nehéz álló helyzetből ülni a földön; Le kell támaszkodnia egy székre vagy térdre, hogy felemelje a játékot a földről; amikor felkel az ágyból, segít a kezével. A betegség előrehaladása azt jelenti, hogy a gyermek nem tartja jól a fejét, különösen akkor, ha fekve vagy felkel, nem tudnak felöltözni, göndörítik a hajukat. A szülők gyakran úgy vélik, hogy ezek a tünetek az általános gyengeség megnyilvánulásai, és nem korrigálják a figyelmüket, ezért fel kell kérni őket, hogy kérdezzék meg őket anamnézisük összegyűjtésekor. Súlyos izomgyengeség esetén a gyermek gyakran nem tudja letépni a fejét vagy a lábát az ágyról, fekvő helyzetből leülni, súlyosabb esetben - nem tud járni.
A szemizmok és a disztális izomcsoportok károsodása nem jellemző. A distalis végtagizmok bevonása kisgyermekeknél vagy súlyos és akut betegségekben jelentkezik.
A fiatalkori dermatomyositis súlyos tünetei közé tartozik a légzési elégtelenség és az izomnyelés. Az intercostalis izmok és a membránvezetékek bevonása légzési elégtelenséghez vezet. Dysphagia és dysphonia fordul elő a garatizom elváltozásain: elszíneződés - a gyermek bizsergeni kezd, poperhivatsya, problémái vannak a szilárd és néha folyékony étel lenyelésével, a folyékony étel ritkán ömlik az orrra. A dysphagia étel aspirációhoz vezethet, és aspirációs tüdőgyulladást vagy végzetes kimenetelt okozhat.
A betegek gyakran panaszkodnak izomfájdalmakra, bár a gyengeséget nem kísérheti fájdalmas szindróma. A vizsgálat és a tapintás során történő debütálás és a betegség magassága lehetővé teszi a sűrű ödéma vagy a végtagizmok, különösen a proximális izmok sűrűségének és érzékenységének megállapítását a betegben. Az izomkárosodás tünetei megelőzhetik a bőr megnyilvánulásait. Ha azonban a bőr szindróma hosszú ideig hiányzik, juvenilis polimiozitiszről beszélünk, amely 17-szer ritkábban fordul elő, mint a fiatalkori dermatomiozitisz.
Az izmok gyulladásos és nekrotikus folyamatait dystrophiás és sclerotikus változások kísérik, amelyek izomdisztrófiához, valamint az ín- és izomszerződések kialakulásához vezetnek. Enyhén markáns folyamattal a könyökben és a térdben fejlődnek ki, és nagyon gyakoriak. A korai kezelés a kontraktúrák teljes visszafejlődéséhez vezet. Az izmok hosszú távú kezeletlen gyulladásos folyamata viszont tartós változásokat okoz, amelyek a beteget érintik.
Az izomdisztrófia és a szubkután zsír atrófiájának mértéke (lipodystrophia) egyenesen arányos a betegség kezelés előtti időtartamával, és ez a fiatalkori dermatomyositis leggyakoribb elsődleges krónikus változata, amikor a diagnózis és a kezelés a betegség kezdete után több évvel későn kezdődik.
Lágyrész sérülések
A lágyrész meszesedése (különösen az izom és a szubkután zsír) - a betegség fiatalkori változatainak jele, ötször gyakrabban alakul ki, mint a felnőtteknél a dermatomyositis, a leggyakoribb - az óvodás korban. Gyakorisága 11 és 40% között mozog, gyakran a betegek 1/3-a körül mozog; fejlődési időszak - a betegség megjelenésétől számított 6 hónaptól 10-20 évig.
Meszesedés (korlátozott vagy diffúz) - a kalcium-sók (hidroxi-apatit) lerakódásainak lerakódása a bőrben, a szubkután zsírban, az egyik csomópont intermuscularis vagy izmos fasciájában, nagy tumoros képződmények, felületi foltok vagy gyakori nélkül. A meszesedés felületes elhelyezése lehetséges gyulladásos reakciók a környező szövetekre és a purulencia elvetése súly szerinti törékenységként. A mély izom-meszesedéseket, különösen az egyeseket, csak röntgenvizsgálattal lehet kimutatni.
A meszesedés fejlődése a fiatalkori dermatomiozitiszben tükrözi a gyulladásos nekrotikus folyamat súlyosságát, prevalenciáját és ciklikusságát. A kalcium valószínűleg a kezelés késleltetett kezdetével alakul ki, és adataink szerint kétszer olyan magas a betegség folyamán. Megjelenését rontja a prognózis a meszesedések gyakori fertőzése, az ízületi szerződések kialakulása miatt, ha az ízületek közelében és a fasciában helyezkednek el.
A juvenilis dermatomyositissel járó ízületi szindróma artralgia, az ízületek korlátozott mobilitása, a kis és nagy ízületek korai merevedése. Az exudatív változások kevésbé gyakoriak. Az ízületek változásai általában a kezelés hátterében csökkennek, és a kezek apró ízületeinek elváltozásai esetén csak ritkán maradnak az ujjak orsó alakú deformációi.
Az izomrendszer és a vasculopathia folyamata a kóros folyamatban szerepet játszó infarktus gyakori oka, bár a fiatalkori dermatomyositisben a szív és a koszorúerek mindhárom bélése a szívizominfarktus kialakulásáig szenvedhet. A klinikai tünetek alacsony súlyossága és nem specifitása azonban megmagyarázza a carditis klinikai diagnózisának nehézségeit. Hatékony idő tachycardia, elnyomott szívhangok, tágul a szívhatárok, rendellenes szívritmus esetén.
Légzési vereség A fiatalkori dermatomyositis gyakran elsősorban a légzőizom folyamatában való részvételnek köszönhető (légzési elégtelenség kialakulásával) és az izom garatának (zavart nyeléssel és az aspirációs tüdőgyulladás lehetséges kialakulásával). Ugyanakkor van egy olyan csoport, amelynek intersticiális tüdőelváltozásai különböző súlyosságúak - a nyereségi mintától a pulmonalis röntgenig és a klinikai tünetek hiányától kezdve a súlyos gyorsan előrehaladó intersticiális folyamatig (a fibrotikus alveolitis típusa Hamon-Rich). Ezekben a betegeknél a pulmonalis szindróma fő szerepet játszik a klinikai képben, rosszul reagál a kortikoszteroid kezelésre, és rossz prognózist határoz meg.
A gyomor-bél traktus kezelése
A fiatalkori dermatomiozitisz gyomor-bél traktus károsodásának fő oka a széleskörű vasculitis, amelynek során trofikus rendellenességek, innervációs rendellenességek és simaizomelváltozások alakulnak ki. A klinikán a dermatomyositis gyermekeknél mindig a nyaki és a nyelőcső fájdalmára vonatkozó panaszok előfordulása, lenyeléskor rosszabb; hasi fájdalom, nem éles, önszórt természet. A fájdalmas szindrómának több oka lehet. A legsúlyosabb okok az oesophagitis, a gastroduodenitis, a kéknyelv betegség által okozott enterocolitis és az eróziós fekélyes folyamat. Ez kicsi vagy súlyos vérzéshez (melena, véres hányás) vezethet, perforáció léphet fel, ami mediastinitishez, peritonitishez és egyes esetekben a gyermek halálához vezet.
Egyéb klinikai megnyilvánulások
A fiatalkori dermatomyositist a szájüreg nyálkahártyájának, ritkábban a felső légutak, a kötőhártya, a hüvely elváltozásai jellemzik. Az akut periódusban általában a máj enyhe növekedése, a poly-lymphadenopathia, a jelenlegi fertőző folyamattal együtt. Aktív fiatalkori dermatomyositis esetén lehetséges a polyserositis kialakulása.
A betegek körülbelül 50% -ánál alakul ki subfebrile láz, amely csak az egyidejű fertőzés során éri el a lázas számot. A betegség akut és szubakut lefolyása során a betegek hányingerről, fáradtságról, fogyásról panaszkodnak. Sok betegben, gyakrabban fiatalabb korcsoportokban ingerlékenységet, könnyezést, negatívumot figyelnek meg.
A LA által javasolt fiatalkori dermatomyositis változatai. Isaeva és M.A. Zhvania (1978):
- akut;
- podostroe;
- elsősorban krónikus.
Az akut áramlást gyors megjelenés (súlyos állapot alakul ki 3-6 hétig) magas lázzal, tiszta dermatitissel, progresszív izomgyengeséggel, nyelési és légzési rendellenességekkel, ödémás, zsigeri megnyilvánulások fájdalmával és szindrómájával jellemezzük. Az akut betegség az esetek körülbelül 10% -ában figyelhető meg.
Szubakut áramlásban a teljes klinikai kép néhány hónapon belül (néha egy éven belül) megjelenik. A tünetek kialakulása fokozatosabb, a hőmérséklet subfebrile, a zsigeri elváltozások ritkábbak, meszesedés lehetséges. A szubakut áramlás jellemző a legtöbb betegre (80-85%).
Elsősorban krónikus lefolyásra (az esetek 5-10% -ára) a tünetek progressziójának fokozatos megjelenése és lassulása jellemző több éven át dermatitis, hiperpigmentáció, hyperkeratosis, minimális visceralis patológia formájában. Általános dystrophiás változások, az izmok atrófiája és szklerózisa, meszesedés és összehúzódások kialakulására való hajlam.
A folyamat aktivitásának fokai:
- I. fokozat;
- II. Fokozat;
- III. Fokozat;
- kryzovaya.
A betegek szétválasztása az aktivitás mértéke szerint a klinikai megnyilvánulások súlyosságán (különösen az izomgyengeség mértékén) és az "izomlebontó enzimek" növekedésének szintjén alapul.
Myopathiás krízis - a csíkos izmok legyőzésének rendkívüli súlyossága, beleértve a légutakat, a gégét, a garatot, a rekeszizomot stb. Ennek alapja a nekrotikus panmiositis. A páciens teljesen mozgásképtelen, myogén bulbar és légúti bénulás alakul ki, és életveszélyes helyzetet teremt a légzési elégtelenség, például a hipoventiláció miatt.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]