A krónikus betegségek vérszegénységének kérdése a mindennapi klinikai gyakorlatban gyakori. A gazdaságilag fejlett országokban ez a második leggyakoribb vérszegénység. A beteg különféle nem specifikus nehézségei esetén az orvos a vérkép vizsgálatával elkezdi diagnosztizálni őket. Gyakran az anaemia egy másik súlyos betegség első megnyilvánulása, amelyet a lehető leghamarabb diagnosztizálni kell. Fontos megkülönböztetni a vérszegénységet már az elején, és laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokkal feltárni annak okát.
A vérszegénységet olyan állapotként definiálják, amelynek hemoglobinszintje az adott életkor és nem esetében a fiziológiai határérték alá csökken (8). Kevésbé fontos kritérium az eritrociták számának csökkenése, mivel bizonyos vérszegénység-típusokban, különösen a mikrocitákban, az eritrociták száma nem korrelál a hemoglobin-értékkel. A krónikus betegségek vérszegénysége (ACD), más néven gyulladásos betegség vérszegénysége olyan betegségben szenvedő betegeknél fordul elő, amelyeket az immunitás hosszan tartó aktiválódása okoz, beleértve a fertőzést, az autoimmun betegségeket és a rosszindulatú daganatot. A legújabb megfigyelések azt mutatják, hogy az ACD számos más betegségben is megfigyelhető - krónikus vesebetegség, pangásos szívelégtelenség, krónikus tüdőbetegség és elhízás, diabetes mellitus. A szakirodalomban kritikus betegség-vérszegénységről és egyelőre megmagyarázhatatlan öregkori életkorú vérszegénységről is beszámoltak (2). Hangsúlyozni kell, hogy a vérszegénység egy olyan betegség tünete, amelyet fel kell fedezni és kezelni kell, nem pedig külön diagnózis. Kórházi és krónikus betegek idősebb korában a vérszegénység a legmagasabb (11).
Etiológia
Klinikai kép
Az anaemia tüneteit a szöveti hipoxia és az alapbetegség megnyilvánulása határozza meg. Korrelálnak a vérszegénység súlyosságával, de a vérszegénység gyakoriságával és a test tartalékával, valamint a vérszegénység kompenzációs mechanizmusainak kifejlesztési képességével is. A vérszegénység olyan szubjektíven érzékelt tüneteken keresztül nyilvánul meg, mint a fáradtság, gyengeség, izomhiány, légszomj, szívdobogás, szédülés, ingerlékenység vagy fordítva, apátia, fejfájás. Ezek nem specifikus tünetek, amelyek nem vérszegény betegeknél is jelentkeznek. Objektíven megfigyelhetjük a sápadt bőrt és a nyálkahártyákat, a hidegebb hektárokat, a tachycardiát, a hipotenziót. A krónikus betegség vérszegénységének tünetei gyakran jelentéktelenek, különösen, ha lassan alakulnak ki, a gyulladásos, fertőző vagy rákos megbetegedések jelei dominálnak. Az idősebb emberek nagyobb valószínűséggel tolerálják a vérszegénységet, növelik a már meglévő szív- és érrendszeri betegségek előfordulását és súlyosbodását. A vérszegénység befolyásolja mozgékonyságukat és a napi tevékenységek elvégzésének képességét, súlyosbítja a már meglévő társbetegségek (cukorbetegség, krónikus szív- és vesebetegségek, agyi érrendszeri betegségek) tüneteit (13).
Diagnosztika
A páciens kórtörténete és az alapvető fizikai vizsgálat számos esetben segíthet abban, hogy elgondolkodjunk a krónikus betegségek vérszegénységének diagnosztizálásán. Az anaemia diagnózisának alapja azonban a laboratóriumi vérvizsgálat. Egyrészt a vérszegénység a klinikai gyakorlatban az egyik legegyszerűbb diagnózis, amely a hemoglobin széles körben elérhető és olcsó vizsgálatán alapul. Másrészt a krónikus betegségek vérszegénységének diagnosztizálása nem ilyen egyszerű. Kizárásos diagnózis.
A kiindulási pont a vas-anyagcsere állapotának tipikus konstellációja. A testben nincs igazi vashiány, a plazmában a vas forgalma megnő, szövetraktárai elegendőek, de maga az eritropoezis hipoproliferatív. A krónikus betegség vérszegénysége normokróm és normocita, általában enyhe vagy közepesen súlyos. A hemoglobin értéke általában 80-110 g/l, általában nem kevesebb, mint 90 g/l. Hosszú távon könnyen hipokróm lehet (MCHC, azaz az eritrocitákban a hemoglobin átlagos színkoncentrációja csökken) és mikrocita (MCV, azaz az eritrociták átlagos térfogata 80 ul alatti), de nem olyan alacsony mennyiséget ér el, mint a thalassemia vagy a sideropenia. A retikulociták száma csökken, a vörösvértest eloszlási szélesség (RDW) értéke normális, néha kissé megnő. A csontvelő szúrása általában nem szükséges, a csontvelőben bekövetkező változások nem jellemzőek. Az eritropoézis túlnyomórészt normális vagy hipocelluláris, nem feltűnő érési rendellenességekkel. A Perls-festés tipikus megállapítása a szideroblasztok alacsony száma (20% alatt) és a sideroblasztokban (sziderofágokban) tárolt vas normális vagy megnövekedett mennyisége.
A vasanyagcserében bekövetkező változások alapvetőek és specifikusak. Csökkent vagy normális sziderémia (Fe/S), alacsony vagy normális transzferrin telítettség, normál vagy emelkedett ferritintároló vas értékek vannak jelen. A ferritin azonban a gyulladás akut fázisának reagálója, ezért értékeit gondosan értékelik. Ha a ferritin koncentrációja 50 ug/l alatt van, akkor a sideropenia nagy valószínűséggel jelen van ACD-ben szenvedő betegeknél; 30ug/l alatti ferritin értékek esetén az egyidejű sideropenia szinte biztos az ACD-ben szenvedő betegeknél. Figyelembe kell venni azt a tényt is, hogy a ferritin az életkor előrehaladtával növekszik. Objektívebb az oldható transzferrin receptor (sTfR) vizsgálata, amely valódi vashiány esetén fokozott, de krónikus betegségek vérszegénységében normális, vagy akár csökken. Meghatározása az ún ferritin index (FI), amely az oldható transzferrin receptorok és a szérum ferritin decimális logaritmusának aránya, TfR/log. A ferritin a legpontosabb mutató a test tényleges vaskészleteire. A megemelkedett hepcidin, mint a vas metabolizmusának szabályozásában kulcsfontosságú molekula, a krónikus betegség vérszegénységének jelentős mutatója. A sejtekből történő vastranszport negatív szabályozójaként működik, és a vas felhalmozódásához vezet a monocyto-makrofág rendszerben (6).
A leukocitaszám általában normális, elmozdulás lehet balra és kissé megnő a vérlemezkeszám. A gyulladásos paraméterek - FW, CRP, VIII. Faktor, von Willebrand-faktor - emelkedett értékei lehetségesek. Citokinek emelkedése - TNF-a, IL-1, IL-6 van jelen. A szérum eritropoietin szintje normális.
Differenciáldiagnosztika
A differenciáldiagnosztikában figyelembe vesszük:
- krónikus vérveszteség - a sideropeniás vérszegénységgel való kombinációt ki kell zárni,
- krónikus veseelégtelenség,
- hiperplenizmussal járó hepatopátia,
- endokrin betegségek - hipo/hipertireózis, agyalapi mirigy és mellékvese elégtelenség, valamint.,
- gyógyszer által kiváltott vérszegénység,
- hemolitikus anémia,
- hemodilúció,
- myelodysplasticus szindróma, myeloma multiplex, lymphomák, csontvelő áttétek (2).
Ezért az ACD tesztkészlet biokémiai paramétereket is tartalmaz CRP, karbamid, kreatinin, glomeruláris szűrés, májtesztek, konjugálatlan bilirubin, haptoglobin, laktát dehidrogenáz, immunglobulinok mennyiségileg, fehérje elektroforézis, fehérje rögzítés, szérum és vizelet FT4, TSH, vizelet, B12 a szérumban. Helyénvaló kiegészíteni a Coombs-tesztet - közvetlen és közvetett antiglobulin teszt, urobilinogén és hemosiderin a vizeletben.
A myelodysplastikus szindróma a normocita anaemia fázisában csak a csontvelő vizsgálata alapján zárható ki, kiegészítve citogenetikai vizsgálattal, kizárva a lehetséges kromoszóma rendellenességeket molekuláris szinten (FISH, PCR). Új lehetőségeket kínálnak az NGS technológiák (úgynevezett következő generációs szekvenálás), amelyek képesek megragadni a rosszindulatú sejtek finom klónjait (3). Fontos azonban kritikus indikációjuk és értelmezésük, amely a szakemberek és az onkohematológusok kezébe tartozik.
Kezelés
A krónikus betegségek vérszegénységének kezelése elsősorban az alapbetegség kezelésén alapul. Ha az alapbetegség nem kontrollálható, akkor megközelítjük az eritropoézist stimuláló anyagok (ESA) kezelését lehetséges vas adagolással, súlyos esetekben hemoszubsztitúcióval. Az ESA-val kombinációban orálisan beadott vaskészítmények gyakran hatástalanok, ezért előnyösebb a Fe intravénás beadása. A magyarázat a hepcidin által közvetített Fe-felvétel blokkolásán alapszik az enterocitákban. Az új terápiás megközelítések magukban foglalják a hepcidin antagonisták alkalmazását, a támogató D-vitamin-kiegészítést az eritropoézis javítása és a gyulladásgátló molekulák hatásának csökkentése érdekében.
Következtetés
A krónikus betegségek vérszegénysége multifaktoriális betegség, és a betegségben szenvedő betegek ellátása orvosokhoz kötődik - a megfelelő alapbetegség szakembereihez. Ezeknek a szakembereknek a háziorvossal együttműködve meg kell oldaniuk a differenciáldiagnózis kérdéseit, és megfelelő kezelési eljárást kell javasolniuk. Az állapot helyesen megállapított diagnózis. A betegség korlátozza a beteget és a mindennapi életben nyújtott teljesítményét, csökkenti életminőségét. A krónikus betegségek vérszegénységében szenvedő betegek prognózisát elsősorban az alapbetegség prognózisa adja. Korai felismerése és hatékony kezelése a vérszegénység tüneteinek enyhítéséhez is vezet.