Mastocytosis olyan bőrbetegség, amelyet a hízósejtek fokozott termelődése és lerakódása jellemez a különféle szervekben, különösen a bőrben. A mastocytosis többféle formát ölthet. A bőr forma leggyakrabban gyermekeknél fordul elő.
Hízósejt (hízósejt) egy sejt, amely különböző szövetekben található meg, különösen a bőrben és az emésztőrendszerben. Ezek a sejtek szemcsés zsebeket tartalmaznak, amelyek hisztamint és heparint tartalmaznak. A hízósejtek bizonyos körülmények között képesek felszabadítani tartalmukat. A heparin felelős a véralvadásért, az allergiás hisztaminért 1
Esemény
A mastocytosis azonos arányban fordul elő a női és a férfi nem között. A mastocytosisban szenvedő legtöbb beteg gyermek. A mastocytosis esetek 75% -a két évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő 1
az életé. Az esetek 10% -ában a betegség pubertás előtt jelentkezik. A betegség azonban felnőttkorban is előfordulhat, leggyakrabban az élet második és harmadik évtizedében.
Osztály
Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a mastocytosisot a következőkre osztja:
- bőr mastocytosis:
- urticaria pigmentosa
- makulopapuláris bőr mastocytosis
- diffúz bőrmocitózis (a test egész területén elterjedt) - a legsúlyosabb forma, az egész bőrt beszivárog a hízósejtek, ezért a tünetek a teljes felületen jelentkeznek
- mastocytoma - leggyakrabban két év alatti gyermekeknél fordul elő, ez egy 0,5-4 cm-es barna-vörös csomó
- szisztémás mastocytosis - bármilyen rendszert érint
- agresszív szisztémás mastocytosis
- hízósejtes leukémia
- hízósejtes szarkóma
A gyermekkorban a mastocytosis leggyakoribb formája az urticaria pigmentosa, amelyet számos vörös, ovális folt jellemez.
Ok
A betegség oka nem egyértelmű, de feltételezzük, hogy genetikai mutáció (génszintű változások) felelős a betegségért. A genetikai mutáció a hízósejtek abnormális termelését okozza, amelyek irritáció során irritáló anyagokat (drogokat, stresszt, mozgást) szabadítanak fel, és így a mastocytosis klinikailag megnyilvánul.
A betegség nem örökletes.
Beszédek
A mastocytosis bőrtünetekkel vagy általános megnyilvánulásokkal nyilvánul meg. Néha a mastocytosis első jele anafilaxiás reakció. A betegség a hisztamin felszabadulásakor nyilvánul meg. A hisztamin felszabadulását a következők okozhatják:
- bizonyos gyógyszerek (aszpirin, fájdalomcsillapítók),
- alkohol,
- feszültség
- fizikai inger (túlzott testmozgás, hő),
- étel (sajt, fűszeres ételek, homár).
- fertőzés
Az első megnyilvánulás egy vörös folt felfedezése a törzsön és a végtagokon. Ez a folt a bőr szintje fölé emelkedhet. A hisztamint felszabadító hízósejtek találhatók ebben a bőrelváltozásban, a bőr ezen területe duzzadt és viszket.
Darier zászlaja a betegek körülbelül 90% -ában van jelen, hólyagosodások alakulnak ki a bőrön. A hólyagok gyakran fordulnak elő két évesnél fiatalabb gyermekeknél, mert a bőrkapcsolatok nem olyan erősek, mint a felnőtteknél.
- a legtöbb betegnek viszkető bőrelváltozásai vannak
- fejfájás
- étvágytalanság 1
, hányás
- a mastocytosis különféle bőrelváltozások formájában nyilvánulhat meg a bőrön, amelyek csomók, vörös foltok vagy gennyes kis formációk formájában.
- a bőrön lévő képződmények összekapcsolódnak vagy összeolvadnak
- a törzs jobban érintett, mint a végtagok
- a bőrelváltozások sötétvörös vagy barna színűek
Diagnosztika
- tipikus klinikai megnyilvánulások a bőrön
- laboratóriumi vizsgálatok - kevés vörösvértest van a vérképben, sok fehérvérsejt, hisztaminszintet is vizsgálnak.
- bőrbiopszia - mastocytosisban nagyszámú hízósejt van a bőrben
- hasi ultrahang
Kezelés
A kezelés tüneti és egy bőrgyógyász kezébe tartozik. A betegnek kerülnie kell a hízósejteket provokáló kiváltókat. A kezelés antihisztaminokat is tartalmaz, amelyek megakadályozzák a viszketést, duzzanatot és bőrpírt. A bőrelváltozásokat kortikoszteroid kenőcsökkel kezelik. Az ultraibolya fény javítja a bőr megállapításait.
Szisztémás formában kortikoszteroidokat vagy alfa-interferon gyógyszereket használnak (befolyásolja az immunitást)
A betegeknek körültekintően kell eljárniuk az anesztézia alkalmazásakor, mivel az anesztetikumok provokatív tényezőként hatnak. Az anafilaxiás reakcióban szenvedő betegeket akut életveszélyes allergiás reakcióval kezelik, gyakran szükséges a betegnek noradrenalin adása.
A mastocytózist a méhcsípés is okozhatja.
Előrejelzés
A gyermekek 50% -ában enyhítik a pubertást, és a tünetek vagy tünetek teljesen eltűnnek. A mastocytosis súlyosabb azoknál a betegeknél, akiknél a betegség felnőttkorban fordul elő először.