2004. február 23., 11:27, Primar.sme.sk
Általános információ
A vérszegénység szó szerint vérszegénységet jelent/görögből (görögből); vörösvértestek (vörösvértestek) hiányát jelenti. A vérszegénységnek számos oka van.
Vérösszetétel
Az immunrendszer sejtjei, amelyek tartalmazzák a magot, felismerik a test védekezésének különféle szerepeit.
Normál mennyiség: 4000–6000/µl vér (1 µl = 1 milliomod liter)
Az eritrociták száma növekszik pl. fertőzéseknél (leukocytosis). A leukocita hiány (leukopenia) a csontvelőben csökkent termelés mellett jelentkezik, pl. kemoterápia után vagy toxikus hatásként egyes gyógyszerekkel (pl. Metamizol).
- Trombociták
Ezek a sejtmagok, amelyek fontosak a véralvadás szempontjából.
Normál szám: 150 000-350 000/µl vér
A hiány (thrombopenia) vérzési tüneteket okoz, mint például hematoma (kék foltok) vagy petechia (kicsi, vörös foltos vérzés a bőrbe, gyakran a sípcsont szélén vagy nyomáspontokon).
- Vörösvértestek (vörösvértestek)
Mag nélküli sejtek; elsősorban a vér oxigénellátására használják. A hemoglobin molekula, amely 4 oxigénmolekulát képes szállítani, felelős ezért a funkcióért.
Normál hemoglobinérték:
- nőknél> 12,0 g/dl (dl = deciliter)
- férfiaknál> 13,5 g/dl
Az eritrocita szám normál értéke:
- nőknél> 3,9Mil/µl
- férfiaknál> 4,3 millió/µl
Az eritrociták számának csökkentése ill. a hemoglobin (Hb) vagy vérszegénység akkor fordul elő, amikor az eritrociták elvesznek, megsemmisülnek vagy csökken. A megnövekedett eritrocita szám a túlzott eritrocita termelésnek köszönhető, pl. kompenzáló tüdőbetegségekben vagy a fokozott termelés (proliferáció) jeleként a csontvelőben a policitémia verában.
A hematokrit a perzisztens vérkomponensek aránya, a teljes vér% -ában mérve. A hematokritot főként a vérsejtek száma, különösen a vörösvértestek száma határozza meg.
Normális hematokrit érték:
- nőknél 37-47%
- férfiaknál 42-52%
A vérszegénységet akkor mondják, amikor az eritrociták száma ill. a hemoglobin a fenti értékek alá esett.
Okoz
A következő vérszegénység-típusokat különféle okokból osztályozzák.
- Vérvesztés (vérzés)
- Fokozott vörösvértestpusztulás, pl. hemolízis, azaz az eritrociták rövidített élettartama
- Csökkent eritrocita termelés (hiányzó "építőelemek" a termeléshez, hiányzó csontvelő őssejtek, hiányzik a hematopoiesis stimulációja).
Tünetek
Az "oxigénhordozók", azaz az eritrociták hemoglobin-molekuláinak hiánya miatt a szervezet nincs eléggé ellátva oxigénnel. Főleg az összes szervet, valamint a vázizmokat érinti. Enyhe vérszegénység esetén a beteg nehézség nélkül nyugalomban lehet, amíg edzés közben a hemoglobin molekulák száma túl kicsi, a beteg gyorsan elfárad, gyengének érzi magát és légszomjra panaszkodik. A betegek sápadtnak tűnnek, ami a nyálkahártyán sötét bőrű embereknél is megfigyelhető, pl. a szájüreg nyálkahártyáján vagy az alsó szemhéjon.
A test bizonyos határokon belül megpróbálja kompenzálni a vérszegénységet a pulzusszám növelésével, és ezáltal az idővel áramló vér mennyiségének növelésével. Ez annál jobb, annál enyhébb a vérszegénység és annál lassabban alakul ki a vérszegénység.
Akut súlyos vérzésben, a hemoglobin gyors csökkenésével, pl. A sérülés után azonban a testnek már nincsenek hatékony kompenzációs lehetőségei, és a pulzusszám növekszik, egyidejűleg csökken a vérnyomás, amelyet a térfogatvesztés okoz, amelyet hipovolémiás sokknak neveznek.
Diagnózis
A páciens története gyakran mutatja az anaemia lehetséges okainak első jelzését.
Az úgynevezett kis vérkép. Automatizált számláló készülékek segítségével meghatározzák a leukociták, a vérlemezkék és az eritrociták számát, a hemoglobint, a hematokritot, valamint az eritrocita festék együtthatóit: MCH (az eritrociták átlagos corpuscularis hemoglobinja), az MCHC (átlagos vörösvérsejt-térfogatra jutó hemoglobin-koncentráció) és az MCV (MC). Mindig a perifériás vérben mérik.
Vérveszteség
Vérzés esetén pl. nagy erek sérülése vagy repedése esetén, mint pl aorta aneurysmával rövid idő alatt nagy mennyiségű vér veszhet el. Az eritrociták száma gyorsan a fent említett határok alá esik. Súlyos vérveszteség esetén (Hb kevesebb, mint 8,0 g/dl) a sokk keringési reakciói jelentkeznek. Ha néhány perc alatt több mint 4 liter fogy, a túlélés nem valószínű.
A vérzés forrásának gyors túlélése és többnyire a vérzés műtéti leállítása, és ezzel párhuzamosan a pótló plazmaoldatok és a vérkonzervánsok folyamatos adagolása elengedhetetlen a túlélés szempontjából.
Az eritrocita halála
Az eritrociták rövidített élettartama a membrán veleszületett hibáinak köszönhető, amelyek a populáció különböző rétegeiben fordulnak elő. A leggyakoribb veleszületett hemolitikus vérszegénység a szferocisztózis, amelynek gyakorisága 5000 lakosból megközelítőleg 1. A deformálódott vörösvértesteket a lép "szűri", így a véráramból kikerülnek.
Az eritrocitákat a lép idő előtt eltávolítja a véráramból, ezért lehetséges terápia a splenectomia (a lép eltávolítása), amely lehetővé teszi a vérsejtek hosszabb túlélését.
A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány (favizmus) nagyon gyakori örökletes betegség a diabetes mellitus után. Ez az öröklés az X nemi kromoszómához kötődik, főleg az ázsiaiakat, afrikaiakat és a mediterrán országokban élő embereket érinti. A sarlósejtes betegséghez hasonlóan a betegségben szenvedők rezisztensek a malária plazmodiára. A hemolitikus kríziseket általában bizonyos gyógyszerek (acetilszalicilsav, klorokin stb.) És a Fava bab lenyelése (favizmus) okozzák.
Specifikus terápia nem lehetséges, ezért kiváltó okokkal történő kiváltás szükséges.
Piruvát-kináz-hiány
A piruvát-kináz-hiányt autoszomális recesszív öröklés örökli. Az eritrociták mikroszkóp alatt összezsugorodtak és kiemelkedéseik vannak. A lép ezeket a deformált vörösvértesteket "kiszűri".
Súlyos esetekben a lép eltávolítása (splenetomia) segíthet.
Hemoglobin hibák
A hemoglobin leggyakoribb minőségi változása (autoszomális domináns öröklődéssel nyert) kb. A trópusi Afrika lakosságának 20-40% -a; A hemolitikus krízisek a homozigóta hordozókban gyakran már csecsemőkorban jelentkeznek, és fájdalmas érelzáródásokkal és a szervek (lép, vese, agy, csont) infarktusaival társulnak. A sarlósejtes megbetegedéseknél nincs oksági terápia, ezért elengedhetetlen az oxigénhiányos helyzetek (sport, nagy magasság, narkózis) elkerülése.
A hemoglobin szintézisének mennyiségi rendellenessége a thalassemia különböző formáiban fordul elő. A leggyakoribb forma a ß-thalassemia, amely a Földközi-tenger térségében élő emberek körében elterjedt, és a ß-láncok termelésének csökkenése jellemzi. Heterozigóta hordozókban (az úgynevezett kisebb formában) enyhe hipokróm mikrocita vérszegénység lép fel, emelkedett szérum vasszint mellett. Mikroszkóp alatt ún kokárdasejtek. A homozigóta hordozók (fő forma) súlyos hemolitikus vérszegénységben szenvednek, hatástalan vérképzéssel.
Sarlósejtes betegség esetén nem lehetséges specifikus terápia. Sokkal fontosabb elkerülni az oxigénhiányos helyzeteket (sport, nagy magasság stb.).
A thalassemia kisebb formájában a terápia szükség esetén az eritrocita koncentrátumok helyettesítéséből áll. A fő formát kezdetben ugyanúgy kezelik, de mivel nagyon súlyos hemolitikus krízisek fordulhatnak elő, fiatal betegeknél mérlegelni kell az allogén bazofil sejtek transzplantációját.
Antitestek által okozott hemolitikus anaemia
Itt különbséget tesznek hemolizinek (sejtlízis) és agglutininek (sejtaggregáció) között. Az antitestek hatására az eritrociták "használhatatlanná" válnak az "oxigénhordozók" működéséhez.
Antitest által kiváltott vérszegénység esetén általában szteroidokat (kortizont) használnak az autoantitestek termelésének csökkentésére.
Csökkent vörösvértest-termelés
A vérképzés legfontosabb "építőkövei", amelyek vérszegénységhez vezetnek, magukban foglalják a vasat, a folsavat és a B12-vitamint.
Vérhiányos vérszegénység
Európában a vashiányos vérszegénység 80% -os vérszegénységgel a vérszegénység leggyakoribb formája. Különösen a fogamzóképes nőket érinti.
Az okok lehetnek táplálkozási, pl. mint a vegetáriánusoknál, csecsemőknél vagy kisgyermekeknél. A gyomor reszekciója vagy más krónikus bélbetegségek után szenvedő betegeknél előfordulhat, hogy nem elegendő az étkezési vas felszívódása. Növekedés, terhesség vagy szoptatás alatt megnő a vasigény. A vashiányos vérszegénység leggyakoribb oka azonban a krónikus vérveszteség. Ez egy kis vérzés, pl. nőknél a menstruáció vagy a vérvesztés során többnyire a gyomor-bél traktusból, pl. gyomorfekély, aranyér vagy daganatok esetén.
A vashiány különböző szakaszait különböztetjük meg aszerint, hogy a vas "tárolása" mennyire ürül ki.
A "vasraktározás" részleges ürítése prolatens vashiányra utal; van egy látens vashiány, a "tároló vas" kiterjedt ürítésével vérszegénység nélkül. Ha már létezik hipokróm vérszegénység, akkor nyilvánvaló a vashiány.
A vashiány (szideropénia) tünetei közé tartoznak a törékeny, karcos körmök, gyakran száraz, repedezett bőr. A nyelv halvány és égő lehet, néha repedések jelennek meg a szájzugokban (ragadok). A Plumer Vinson-szindrómát említik a nyelési rendellenességek.
A vérszegénység gyakori tünetei a gyengeség, fáradtság és légszomj, különösen edzés közben. Csökkent vérviszkozitás mellett a véráramlás moraja is előfordulhat.
A laboratóriumi diagnózis kulcsfontosságú a vashiányos vérszegénység megbízható meghatározásához. Három eset van:
Az úgynevezett prolatens vashiány esetén mind a vas, mind a ferritin a csontvelőben csökken. A "vastartályok" korántsem üresek. A transzferrin, amely a vas transzportfehérje, emelkedett, ezért szabad kapacitással rendelkezik. Az eritrociták számát és méretét azonban még nem változtatták meg.
Látens vashiány esetén a csökkent ferritin és a csontvelő csökkent vaskartalma mellett a szérum vas is csökken. A transzferrin emelkedett.
A látszólagos vashiányt a laboratóriumi paraméterek, mint a látens vashiány jellemzi, valamint a hemoglobin, az eritrocita szám és a hematokrit csökkenése.
Mikroszkóp alatt az eritrociták mikrocitának és hipokrómnak tűnnek, kevés vér pigmentet, azaz hemoglobint tartalmaznak.
Ilyen laboratóriumi paraméterekre van szükség a vashiányos vérszegénység felismeréséhez anamnézis és fizikai vizsgálat után. Ezenkívül meg kell találni egy lehetséges vérzési forrást, pl. fekális okkult vérvizsgálatok, gyomor és/vagy bél endoszkópia, valamint nőgyógyászati vizsgálatok útján.
Először is fontos a vérzés forrásának azonosítása és megszüntetése, pl. gyomorrák kezelése. Elégtelenül kezelhető okok esetén, mint pl nőknél nagyon erős menstruációs vérzés esetén vasellátás (helyettesítés) szükséges. Általában vaskartalmú tablettákat adnak, amelyeket leginkább éhgyomorra lehet bevenni. Csak vas-vas adható be orálisan, mivel a vas-vas szinte nem szívódik fel. Általában 100-200 mg-ot adnak be naponta. A vasat legalább 3 hónapig kell használni a "vasraktárak" feltöltéséhez. A kezelés ellenőrzéséhez a retikulociták ("fiatal eritrociták") számának és a hemoglobin mennyiségének csak egy hét múlva kell növekednie.
A vas intravénás beadása csak elégtelen felszívódású betegeknél következhet be (gyomorműtét stb.). A fertőzések és rosszindulatú daganatok vérszegénysége esetén azonban a vaspótlást nem injektálják.
Megaloblasztos vérszegénység
A B12-vitamin vagy a folsav hiánya a DNS-szintézis zavaraihoz, valamint a hematopoiesis érési rendellenességeihez vezet. Jellemző, hogy nemcsak a hematopoiesis (megaloblasztos vérszegénység) változásai, hanem neurológiai tünetek és gyomor/bél problémák is jelentkezhetnek.
A B12-vitamin nélkülözhetetlen koenzim az emberi test teljes DNS-szintéziséhez. Állati takarmányokban van, pl. húsban, tejben és tojásban. A vékonybélben felszívódik az ún belső tényező, amely a gyomorban keletkezik.
A folsavhiány az alultápláltságból adódhat, pl. időseknél, alkoholistáknál vagy fokozottan rászoruló embereknél, pl. terhesség alatt.
A megaloblasztos vérszegénység tünetei a vérszegénység általános tünetein kívül egy szalmasárga bőrszín (Café-au-lait szín), atrófiás gyomorhurut (A típusú gasztritisz), a nyelv atrófiás gyulladása vörösséggel és égő érzéssel ( Vadász nyelve). A B12-vitamin hiányának neurológiai kilátásai közé tartozik a járás bizonytalansága és a polyneuropathia (fájdalmas érzések a kezeken és a lábakon).
A vérkenetben nagy, sok hemoglobint tartalmazó vörösvértestek láthatók. A folsav és a B12-vitamin szintje megtalálható a vérben.
A folsavellátás után ill. A B12-vitamin, a vérszegénység néhány napon belül gyorsan javul. Ugyanakkor itt is folyamatos kezelésre van szükség a "tározó" feltöltéséhez.